Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз был выделен в нозологическую единицу в 1865 году (J.М. Charcot, А.Я. Кожевников). Это системный патологический процесс, при котором имеет место сочетанное поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга и пирамидного пути в боковых столбах с последующим разрастанием глии, заменяющей погибшие клетки и волокна. Этиология бокового амиотрофического склероза неизвестна. Некоторые отечественные и зарубежные авторы считают боковой амитрофический склероз системно-дегенеративным заболеванием с наследственной передачей по доминантному типу (С.Н. Давиденкова, Raymondи др.). В настоящее время укрепляется предположение о боковом амиотрофическом склерозе как о нейровирусной инфекции диффузного, а не системного характера (М.С. Маргулис, Н.В. Коновалов, С.А. Хондкариан и др.) с дегенеративными и воспалительными изменениями. Заболевание (боковой амиотрофический склероз) относят к так называемым «медленным инфекциям», для которых типично длительное, прогрессирующее течение, преимущественное поражение определенных систем и длительный латентный период. О.А., Хондкариан указывает, что, хотя вирус бокового амиотрофического склероза пока не найден, экспериментальные данные (исследования на обезъянах, зараженных суспензией мозга людей, погибших от бокового амиотрофического склероза) позволяют отнести эту болезнь к группе медленных инфекций нервной системы.

Боковой амиотрофический склероз - полисезонное заболевание, болеют чаще мужчины в возрасте от 40 до 50 лет. Процесс локализуется в нижнешейных сегментах спинногомозга и в дальнейшем может принимать восходящее или нисходящее распространение. При боковом амиотрофическом склерозе могут поражаться пирамидные пути не только в спинном мозге, но и в стволе мозга, а также ядра двигательных черепно-мозговых нервов там же. Также при боковом амиотрофическом склерозе обнаруживают изменения и в других системах, например, в передних столбах спинного мозга, но они менее интенсивны. Кроме того, отмечаются изменения в оболочках спинного мозга, корешках и спинальных ганглиях.

Боковой амиотрофический склероз - симптомы (клиническая картина)

Существуют 4 клинические формы бокового амиотрофического склероза:

• наиболее частая - шейно-грудная форма бокового амиотрофического склероза с парезом одной или двух рук (высокие рефлексы с повышением мышечного тонуса, атрофия мышц кистей, фибриллярные подергивания мышц верхнего плечевого пояса и языка);
• бульбарная форма бокового амиотрофического склероза - с нарушением жевания, глотания, дизартрией, атрофией языка и жевательной мускулатуры;
• высокая форма бокового амиотрофического склероза с симптомами поражения от коры до стволовых образований - псевдобульбарный синдром, оральные автоматизмы, высокий нижнечелюстной рефлекс;
• редко встречающаяся пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофического склероза, которая проявляется слабостью в дистальных или проксимальных отделах ног и последующим появлением патологических рефлексов и фибриллярных подергиваний.

Боковой амиотрофический склероз начинается постепенно с общей слабости, утомляемости, при нормальной температуре. В дальнейшем некоторое время могут отмечаться корешковые и невралгические боли, которые постепенно исчезают, сменяясь развитием одного из описанных выше синдромов. Кровь и спинномозговая жидкость нормальны, может иметь место небольшое увеличение белка в спинномозговой жидкости (до 0,6%).

Боковой амиотрофический склероз следует дифференцировать от сирингобульбии и сирингомиелии. Однако при них отмечается более медленное течение (годы и десятилетия), ведущим симптомом бокового амиотрофического склероза является сиринго-миелитическая диссоциация чувствительности, имеют место различные диспластические черты. Сходные клинические проявления с боковым амиотрофическим склерозом отмечаются и при хронической форме клещевого энцефалита, но при последней в анамнезе имеется посещение леса, укус клеща, острый период с повышением температуры. Реакция нейтрализации сыворотки крови больных с вирусом клещевого энцефалита положительная. При цервикальной миелопатии, обусловленной шейным остеохондрозом, отмечаются соответствующие изменения на рентгенограмме (выпячивания и грыжи межпозвонковых дисков, остеофиты, разрастание унковертебральных сочленений, анкилозирующие процессы и др.). При боковом амиотрофическом склерозе могут наблюдаться и преходящие нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярной системе. Отсутствие изменений со стороны спинномозговой жидкости, в частности отсутствие блока при пробе Квекенштедта, позволяет разграничить боковой амиотрофический склероз от опухоли спинного мозга. При амиотрофическом спинальном сифилисе в отличие от бокового амиотрофического склероза имеется соответствующий анамнез, положительные серологические реакции, отмечается быстрый эффект от специфической терапии.

Боковой амиотрофический склероз неуклонно прогрессирует, ни одно из применяющихся до настоящего времени лечебных средств не приводит к выздоровлению, обычно за 2-4 года больные погибают при явлениях истощения либо вследствие бульбарных нарушений. Однако встречаются случаи, которые протекают значительно медленнее, по данным О.А. Хондкариана (1957), продолжительность болезни в зависимости от формы колеблется от 4 до 12 лет.

Боковой амиотрофический склероз - лечение

Лечение бокового амиотрофического склероза пока является только симптоматическим. Наибольший эффект (конечно, временный) оказывают антихолинэстеразные препараты, особенно при бульбарной форме амиотрофического склероза (прозерин, галантамин и др. по 2 внутримышечные инъекции в день - утром и вечером).

Исходя из предпосылок, что боковой амиотрофический склероз является вирусной инфекцией, предпринимались попытки его лечения кортикостероидными гормонами, но они оказались безуспешными, так же, как и лечение антибиотиками. Не оказывает хотя бы временного положительного влияния и внутривенное введение уротропина. К сожалению, при лечении бокового амитрофического склероза антихолинэстеразными препаратами иногда нарастают спастические явления, тогда приходится сочетать их с применением мидокалма, тропацина, внутримышечными инъекциями сернокислой магнезии.

Назначение физиотерапии считается противопоказанным, даже обычные теплые ванны вызывают у больных длительную астению. Ультрафиолетовые облучения позвоночника, рекомендуемые Д.А. Марковым, почти не уменьшают спастического напряжения мышц. Несколько задерживают нарастание мышечных атрофий инъекции АТФ, прием поливитаминных препаратов (ундевит, декамевит и др.).

В связи с тем, что у больных боковым амиотрофическим склерозом имеет место витаминная недостаточность (дефицит витаминов группы В и Е), вполне оправдана применяющаяся в настоящее время методика курсового лечения этими витаминами. Витамин B1 (тиаминхлорид) вводится внутримышечно по 1 мл 2,5%-ного раствора ежедневно в течение 30 дней, витамин B12 также внутримышечно, причем витамин

В12 назначается в больших дозах по особой схеме: 10 дней по 1000 мкг, затем 2 раза в неделю по 1000 мкг в течение 4 недель, всего 18000 мкг на курс лечения. Одновременно назначается витамин Е (альфа-токоферол, эгевит) внутримышечно по 1 мл в течение 30 дней. Все витамины вводятся раздельно. Некоторые авторы (Д.А. Марков и др.) применяют эндолюмбальное введение витамина В12 2 раза в неделю в постепенно нарастающей дозировке - от 30 до 200-мкг.  Преимущества эндолюмбального введения витамина В12 перед внутримышечным не отмечено. По наблюдениям М.Г. Гольдельман совместно с М.А. Эстеркиным, витаминотерапия способна стабилизировать процесс при боковом амиотрофическом склерозе и задержать его неуклонное прогрессирование на 2-3 года.

Массивные курсы витаминотерапии при лечении бокового амиотрофического склероза следует проводить 3 раза в год, в промежутке между ними необходимо назначать курсы медикаментозной терапии антихолинэстеразными препаратами также 3 раза, а год, причем можно сочетать инъекции прозерина с инъекциями нибуфина, чередуя их с курсовым приемом местинона (калимина) в драже по 0,06 г 3 раза в день, или оксазила по 0,005 г (по 1 таблетке) 3 раза в день. При бульбарной форме бокового амиотрофического склероза назначение оксазила не рекомендуется, так как он может вызвать ухудшение вследствие усиления саливации и секреции бронхиальных желез. В таких случаях назначают инъекции секуринина подкожно (0,2%-ный раствор по 1 мл), прозерина, галантамина и др. внутримышечно, а при расстройствах дыхания - лобелина (1%-ный раствор по 1 мл) или цититона (от 1 до 2 мл). Направление больных боковым амиотрофическим склерозом на курорты не допускается.

Группа сотрудников института неврологии АМН (Т.А. Бунина, О.А. Хондкариан и др.) отметила положительный эффект при лечении бокового амиотрофического склероза в ранней стадии новым отечественным препаратом - энкадом (стерильный-диализированный гидролизат дрожжевой РНК). Действие этого препарата в настоящее время продолжает изучаться, окончательная схема лечения еще не разработана.