Статья: Ангиоматоз сетчатки
Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля – Линдау, ретиноцеребелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз). Редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.
Ангиоматоз сетчатки – этиология и патогенез (механизм возникновения и причины)
Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей – капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиозной ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.
Ангиоматоз сетчатки – клиническая картина (симптомы)
Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения.
На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом – сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2–5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва. Позже такие клубочки образуются центральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды. Под сосудами расположены очаги больших размеров – желтые, ярко–белые, матовые. Встречаются беловато–желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния – суб– и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечкововестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, и ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.
Ангиоматоз сетчатки – лечение
Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено– и радиотерапию, фото– и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.
Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.
