Меланома глаза

Меланома глаза, его придатков и орбиты (мелапосарко­ма, меланобластома, невокарцинома) – это злокачественная опухоль, ис­ходящая из пигментных клеток.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – причины (этиология).

Меланома возникает в основ­ном из пигментированных и непигментированных пятен – невусов. Активность роста наблюдается в период полового созревания, беремен­ности, старческого увядания. Предрасполагающим фактором развития опухоли считают травму. Меланома – опухоль нейроэктодермлльного происхождения. Клетки опухоли развиваются из меланоцитои и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, способных продуцировать меланин.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – механизм возникновения и развития (патогенез).

Различают три основных типа опухоли: меланосаркому, мелано–карциному и меланому смешанного типа. Меланосаркома состоит из веретенообразных вытянутых клеток с большим количеством митозов, кровоизлияний и некровов. В опухоли встречаются гигантские клетки с крупным ядром, расположенным эксцентрично. Меланокарцинома характеризуется множеством эпителиоидных клеток кубической формы, выраженным полиморфизмом, большим количеством митозов и гигант­ских многоядерных клеток. Строма развита слабо. Меланома смешанного типа включает в себя элементы строения меланосаркомы и меланокарциномы. Характерным признаком меланомы является наличие проме– ланина, определяемого микроскопически после постановки реакции с диоксифенилаланпном (ДОПА–реакция) или после серебрения по Массону – Фонтану. Метастазирует опухоль лимфогематогенным путем в лимфатические узлы, печень, легкие, кожу, кости, мозг и другие орга­ны. Меланома отличается особой злокачественностью процесса. Наиболее злокачественной является меланокарцинома. Чаще всего меланома ис­ходит из хориоидеи. Поражение хориоидеи отмечается в 85% случаев, цилиарного тела – в 9–12%, радужной оболочки – в 3–6%.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома кожи века.

Клиническая картина. Наблюда­ется редко. Может возникнуть из пигментированных и слабопигментированных пятен кожи века. Иногда наблюдается распространение процес­са с конъюнктивы на кожу век. Характеризуется появлением на коже века бугристого пигментированного образования различной величины в виде грибка на широкой или узкой ножке с мелкими и крупными сосоч­ками, трещинами. Меланоме кожи век (как и кожи других участков тела) свойственна высокая злокачественность, выражающаяся в появлении многочисленных метастазов в самые различные участки организма (кожа, мозговые оболочки, печень). На метастазирование указывают бурный рост и увеличение регионарных лимфатических желез.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для уточ­нения диагноза применяют люминесцентные исследования и радиофос­форную пробу. Дифференциальный диагноз следует проводить с пигмен­тированными бородавками, старческим кератозом, пигментированными базалиомами, пигментированными эпителиомами, ангиофиброматозом.

Лечение. Близкофокусная рентгенотерапия, на курс лечения не менее 10 000–16 000 Р; последующее иссечение опухоли в пределах здоровых тканей электроножом. Биопсия противопоказана.

Прогноз неблагоприятный. Плохим прогностическим призна­ком в динамике развития служит усиление пигментации опухоли или, наоборот, исчезновение в ней пигмента. При появлении метастазов прогноз очень плохой – больные вскоре гибнут.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома конъюнктивы.

Клиническая картина. Ис­точником возникновения опухоли могут быть невусы, мезанозы. Меланома, исходящая из невуса, характеризуется экзофитным ростом. Опухоль, развивающаяся при меланозе, возникает на фоне диф­фузной пигментации конъюнктивы в виде одиночных или множественных узлов. Отличается поверхностным ростом. Обычно встречается у лиц пожилого возраста, чаще локализуется у лимба, затем в области слез­ного мясца и гюлулунной складки. Преобладают пигментированные формы (более 75–80% случаев), реже встречаются слабопигментированные (20–25% случаев). Опухоль из невуса имеет вид узла темного цвета, плотноэластической консистенции, чаще с бугристой поверхно­стью и четкими границами. Вокруг опухоли видны новообразованные сосуды. Опухоль больших размеров ущемляется между веками, изъяз­вляется, кровоточит.

Развитие и рост меланомы конъюнктивы происходят обычно медлен­но (в течение ряда лет), однако наблюдается и очень быстрый рост. При локализации в конъюнктиве склеры опухоль может прорастать внутрь глаза. При расположении опухоли в конъюнктивальных сводах и слез­ном мясце она может распространяться в орбиту. Меланома конъюнкти­вы имеет выраженную склонность к метастазированию.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Радио­фосфорное и люминесцентное исследование помогает диагностике. Иног­да правильный диагноз возможен в процессе наблюдения за состоянием новообразования.

Лечение. Опухоль конъюнктивы иссекают с последующей диатермокоагуляцией. При небольшом выстоянии опухоли показана ап­пликационная бета–терапия. Применяют также близкофокусную рент­генотерапию. При подозрении на прорастание опухоли в глазницу показана экзентерация глазницы с предварительной дистанционной гамма–терапией.

Прогноз. Очень серьезный в связи с наклонностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию. Однако он несколько луч­ше, чем при меланоме кожи век.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома радужной оболочки.

Клиническая картина. Чаще встречается в нижних отделах радужки, однако может разви­ваться в любом ее отделе. Наблюдаются узловая, плоскостная и диф­фузная формы. В большинстве своем опухоль пигментирована. Харак­терна неравномерная пестрая окраска опухоли, в основном темно–ко­ричневого цвета. Сосуды встречаются очень редко. Гифема почти не наб­людается. Чаще встречается узловая форма опухоли. Она имеет вид темной четко очерченной губчатой массы. Отличается неровной поверх­ностью, в той или иной степени выстоит в переднюю камеру. В ряде слу­чаев имеется выворот заднего пигментного листка радужки. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю ка­меру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Возможна диссеминация опу­холевых клеток по поверхности радужки. Тогда на месте их импланта­ции образуются «дочерние» узелки, постепенно увеличивающиеся в раз­мерах. Метастазы при локализации опухоли только в радужке наблю­даются редко.

К группе меланом радужки с особым течением относят иридоцилиарную (аннулярную) форму. Она исходит из пограничных отделов радужки и цилиарного тела. Для этой формы характерен циркулярный рост с одновременным поражением радужки, угла передней камеры (по всему его протяжению) и цилиарного тела. При этом отмечается стушеванность рисунка радужной оболочки, прогрессирующее изменение ее цвета, раннее прорастание за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальной стадии развития опухоли диагностика трудна. Важное значение имеют следующие признаки: увеличение разме­ров или степени выстояния врожденного пигментного пятна, изменение его конфигурации или цвета, возникновение добавочных очажков пиг­ментации. Установлению правильного диагноза помогает радиофосфор­ная и люминесцентная диагностика. Полезным может оказаться био­микроскопия в инфракрасном свете. Диагноз иридоцилиарных (аннулярных) опухолей ставят на основании гетерохромии и повышения внут­риглазного давления, обусловленного поражением трабекулярного ап­парата глаза.

Дифференциальный диагноз меланом радужки проводят с невусами, миомами, нейрофиброматозом, пигментной кистой, ангиомой.

Невус радужки имеет вид плоских желто–коричневых пятен с четки­ми извилистыми границами, без заметного выстояния. Пятно в динами­ке не изменяется (см. Невус). Миомы радужки (лейомиомы), берущие на­чало из мышечных волокон сфинктера и дилататора, составляют подав­ляющее большинство новообразований радужки и характеризуются слабой (или, реже, средней) степенью пигментации с выраженной или уме­ренной васкуляризацией. Они имеют вид студенистого образования с сосковыми выростами по периферии узла, в толще которых видны петли сосудов. При этих опухолях нередки гифемы. Типичным симптомом для них является их свечение при трансиллюминации. Нейрофиброматоз ра­дужки проявляется множеством узелков коричневато–желтоватого цве­та, различной величины, круглой формы с четкими границами и отсут­ствием воспалительной реакции в окружающей ткани.

Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет глад­кую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно опре­деление границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроско­пии, гониоскопии, трансиллюминации.

Лечение. При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия). При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоииклэктомию. В случаях прорастания мела­номы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридоциклосклерэктомия. При аннулярных иридоцилиарных меланомах необ­ходима энуклеация.

Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото– или лазеркоагуляции. Проведение пред­операционной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах ра­дужек нецелесообразно.

Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссече­нии в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к ме­тастаз ированию.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома цилиарного тела.

Клиническая картина. На­чальный рост опухоли бессимптомный. В процессе ее роста появляются изменения, связанные с механическим воздействием опухоли на прилежа­щие отделы глаза и дистрофическими процессами, развивающимися в опу­холи. Ранним симптомом является застойная инъекция в системе перед­них цилиарных сосудов глаза на ограниченном участке. Гониоскопией выявляется закрытие угла передней камеры. Отмечается парез радужной оболочки и контактное помутнение хрусталика. Клиническая картина зависит от направления роста опухоли. Иногда опухоль обнаруживает­ся в углу передней камеры как темное образование на поверхности ра­дужки. В других случаях определяется рост опухоли в заднюю камеру, иногда видно выпячивание радужки, на которую давит опухоль, изме­нение формы зрачка, смещение хрусталика, образование в нем сектор­ной катаракты соответственно расположению меланомы. Опухоль может также расти преимущественно в стекловидное тело и обнаруживается только при сильно расширенном зрачке. В этих случаях имеется выпя­чивание желтовато–серого или коричневого цвета, исходящее из цили­арного тела. Растущая опухоль может вызвать отслойку сетчатки в зо­не роста. В дальнейшем возникает воспалительная реакция с явления­ми ирита, иридоциклита и вторичной глаукомы. В более поздних стади­ях меланома прорастает через склеру по ходу сосудов и проявляется оча­говой пигментацией серовато–аспидного цвета или темными узлами по­зади лимба.

Диагноз начальной меланомы очень труден. К числу ранних признаков следует отнести расширение и извитость передних цилиарных сосудов на ограниченном участке склеры, уплощение зрачкового края радужной оболочки соответственно этому участку, пигментацию радуж­ной оболочки или склеры на ограниченном участке, неравномерность глубины передней камеры. Ценные диагностические сведения дает гониоскопия, биомикроскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании (когда конец диафаноскопа заводят максимально в конъ­юнктивальный свод) удается видеть на склере тень опухолевого узла цилиарного тела. При помощи радиофосфорного метода можно опреде­лить границы новообразования.

Меланому цилиарного тела может симулировать ряд доброкачествен­ных опухолей, исходящих из цилиарного тела (ангиома, лейомиома, невринома, киста), при которых глаз обычно удаляют с диагнозом: меланома. Истинную природу новообразования возможно установить лить гистологически или после удаления глаза. Клинически имеется возмож­ность отдифференцировать меланому только от кисты цилиарного тела, при которой отмечаются гладкость поверхности, дрожание при движе­нии глаза и хорошая просвечиваемость.

Лечение. Небольшие ограниченные опухоли цилиарного тела могут быть иссечены в пределах здоровых тканей с сохранением глазно­го яблока. При больших опухолях, вышедших за пределы цилиарного тела, показана энуклеация.

Прогноз серьезен, особенно при прорастании опухоли в эмис– сарии склеры и за пределы глазного яблока. Метастазы могут развивать­ся в первые 3–5 лет после операции.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома хориоидеи.

Клиническая картина. Чаще всего встречается в возрасте 50–70 лет. В молодом возрасте редка, в детском – наблюдается как исключение. Заболевание одностороннее. Двусторонняя меланома хориоидеи чрезвычайно редка.

Различают узловую и плоскостную формы опухоли. Наиболее час­тая форма – узловая. Она образуется в наружных слоях хориоидеи и имеет вид округлых образований с четкими границами, иногда в фор­ме гриба. Цвет опухоли черный, темно– или светло–коричневый (в зави­симости от содержания пигмента), иногда розоватый (при малом коли­честве пигмента). Такая опухоль наиболее злокачественна. Плоскостная меланома растет в толще хориоидеи и распространяется на значитель­ном протяжении в виде чаши. Эта опухоль рано выходит за пределы глазного яблока. Иногда она образует выраженные экстрабульбарные узлы, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль глаз­ницы.

В течении меланомы хориоидеи выделяют четыре последовательные стадии: первую – начальную, безреактивную (стадия спокойного гла­за), вторую – развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса), третью – прорастания опухоли за пределы наружной кап­сулы глаза, четвертую – генерализации процесса с развитием отда­ленных метастазов.

Первые клинические проявления опухоли зависят от ее локализации в хориоидее. Меланома макулярной области рано проявляется наруше­ниями зрения (метаморфопсии, хромо и фотопсии, понижение остроты зрения) и имеет тенденцию распространяться кнаружи. Если меланома расположена за пределами желтого пятна, то течение ее длительное время остается бессимптомным (год и более). Затем у больного появляют­ся жалобы на возникновение темного пятна в поле зрения. При объек­тивном исследовании обнаруживается скотома, соответствующая локализации опухоли. При узловой форме на глазном дне видна опухоль с рез­кими границами, проминирующая в стекловидное тело. Цвет опухоли от серовато–коричневого до серого. При малом количестве пигмента опухоль имеет розоватую или беловатую окраску,

В первой стадии болезни сетчатка плотно облегает опухоль без об­разования складок, отслойки сетчатки нет. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходят с опухоли, делают характерный изгиб. С течением времени возникает отслойка сетчатки, которая маскирует опу­холь.

Появление застойной инъекции глаза и болей, повышение внутри­глазного давления соответствуют II стадии заболевания, которая менее продолжительна, чем I стадия. Внезапное стихание болей в глазу, со­четающееся с падением внутриглазного давления, указывают на выход процесса за пределы глазного яблока (III стадия заболевания). По мере роста опухоли в орбите возникает экзофтальм, нарушается подвижность глазного яблока. Возникновение метастазов в отдаленных органах (пе­чень, легкие, кости) свидетельствует о переходе процесса в заключи­тельную, IV, стадию.

При плоскостной форме меланома возникает чаще у заднего полюса глаза и постепенно разрастается по сосудистой оболочке. Отличается очень медленным ростом. Зрение долго не страдает. Ко времени появле­ния первых жалоб больного на ухудшение зрения на глазном дне обна­руживается незначительное выстояние сетчатки, отек ее с беспорядоч­ной пигментацией. Сетчатка отслаивается только на поздних стадиях развития опухоли. Особенностью плоскостной формы меланомы явля­ется ранний выход процесса за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальном периоде диагностика представляет зна­чительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие этого возникает прогрессирующая гнперметропия. Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы. На это ука­зывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают биомикрофтальмоскопия, обычная и «кровавая» диафаноскопия, радио­изотопное исследование, ультразвуковое исследование.

Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует про­водить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомой, нейрофибромой, инфекционной гранулемой. При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста об­разования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусто– ронностью процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогич­ных опухолей и в других органах и тканях (коже, слизистых оболочках) (см. Ангиома). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количест­во или отсутствие пигмента, быстрое развитие, наличие воспалитель­ных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабора­торные исследования и благоприятный результат специфического лечения.

Лечение. Основной метод лечения меланомы хориоидеи – энук­леация глаза. При наличии признаков прорастания опухоли за пределы глаза показана экзентерация орбиты. В послеоперационном периоде рекомендуется глубокая рентгенотерапия. При меланомах II–III стадии в комплексе с хирургическим и лучевым лечением применя­ют ТиоТЭФ, сарколизин. При начальных небольших ограниченных опухолях размером не более трех диаметров диска зрительного нерва и выстояниями 1–1,5 мм возможна фото– или лазеркоагуляция опухоли. Небольшие плоские опухоли облучают также с помощью бета–аппли­каторов, подшиваемых к склере.

Прогноз всегда серьезный. Зависит от стадии заболевания, клеточного строения опухоли. Отягощает прогноз прорастание опухоли за пределы глаза. Метастазы развиваются большей частью в первые 3–5 лет после операции. Однако их появление возможно и в более позд­ние сроки.

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома глазницы.

Первичная меланома глазницы встречается редко и развивается из хроматофор, скопление которых имеется в эписклере задних отделов глазного яблока, в оболочках зрительного нерва и на задних цилиарных сосудах. Чаще меланома орбиты вторичного про­исхождения. Опухоль распространяется в орбиту из конъюнктивы век и глазного яблока или является регионарным метастазом.

Клиническая картина. Для меланомы глазницы харак­терны сильные боли, экзофтальм, смещение глазного яблока и ограни­чение его подвижности. Опухоль обычно располагается у вершины глаз­ницы, в мышечной воронке. Отмечается быстрое понижение остроты зре­ния в результате развития застойного диска с последующей атрофией зрительного нерва.

Диагноз ставят на основании анамеза, клинической и рентге­нологической картины, радиоизотопного и ультразвукового исследова­ния. Бесспорный диагноз основывается только на результатах гистоло­гического исследования.

Лечение комбинированное: экзентерация глазницы на фоне рентгено– и химиотерапии.