Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана–Сакса) (лат. System lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системная красная волчанка – этиология и пато­генез (причины и механизм возникновения).

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана–Сакса) (лат. System lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Заболевание относят к группе коллагенозов, общим признаком которых является фибриноидный некроз соединительной ткани. Окон­чательно этиология заболевания не выяснена; считают, что это гиперергическая форма туберкулеза кожи, стрептогенная фокальная инфек­ция или неизвестный вирус.

Системная красная волчанка – клиническая картина (симптомы).

Проявляется в двух формах: как изолированное хроническое поражение век и как острое или хро­ническое общее заболевание. Волчанка может локализоваться на одном веке или захватывать два и даже четыре века. Начинается с равномерно­го утолщения и покраснения кожи. Позже появляются чешуйки и втя­нутые рубцы. При поражении края века процесс имеет характер блефа­рита. Если блефарит язвенный, то он заканчивается истончением и де­формацией края века.

Заболевание может распространяться на щеки и уши, иногда на конъюнктиву и роговую оболочку (скрофулезная форма).

При общем поражении первым симптомом заболевания почти всегда бывает лихорадка и выраженная адинамия. Кроме того, наблюдается похудание, выпадение волос. Ярким проявлением болезни служат кож­ные изменения в виде эритематозной сыпи, появляющейся на лице с пре­имущественной локализацией на щеках и спинке носа. Эритема бывает также на ладонях, ушах, волосистой части головы.

Нередко заболевание проявляется изменениями глазного дна в виде поражения сосудов сетчатки. Они сходны с изменениями при гиперто­нической болезни, но их частота и выраженность не зависят от уровня артериального давления. На глазном дне развивается картина выражен­ной ангиопатии сетчатки. При более тяжелом течении процесса появля­ется ретинопатия с кровоизлияниями, ватообразпыми очагами, отеком диска зрительного нерва и иногда экссудативной отслойкой сетчатки. Отмечаются также кровоизлияния в стекловидное тело. В поздних ста­диях могут быть массивные фиброзные изменения и атрофия диска зрительного нерва. Кроме того, бывают симптомы поражения внутрен­них органов в виде миокардита, эндокардита, поражения легких (острые пневмонии или хронические интерстициальные пневмонии). Характерны васкулиты различных органов.

Диагноз устанавливают на основании сочетания изменений со стороны глаз с общими проявлениями волчанки.

Системная красная волчанка – лечение.

При острых формах заболевания назначают большие дозы кортикостероидов (50–60 мг преднизолона внутрь в сутки), затем длительно поддерживающие дозы. Одновременно дают салицилаты. При нерезко выраженных проявлениях процесса показаны анаболические стероиды (метандростенолон, неробол) по 10–20 мг в сутки. Рекомен­дуется диета с высоким содержанием белка, витамины С и B1.

Системная красная волчанка – прогноз.

Прогноз при поражении глазного дна для зрения неблагоприятный.