Врожденная мозговая грыжа

Врожденная мозговая грыжа - это выпадение мозговых оболочек или вещества мозга. Врожденная мозговая грыжа возникает в следствии врожден­ной аномалии развития костей черепа в виде сквозного дефекта кости.

Этиология. Врожден­ная аномалия развития костей черепа в виде сквозного дефекта кости, через который выпадают мозговые оболочки (meningocele) или вещество мозга (encephalocele).

Патогенез. Выпадение мозговых оболочек или мозговых обо­лочек вместе с мозговым веществом через костный дефект. Выпадение мозговых оболочек в чистом виде встречается редко, при гистологиче­ском исследовании в содержимом грыжевого мешка обнаруживается атрофированная, превращенная в тонкую пленку мозговая ткань.

Врожденная мозговая грыжа – симптомы (клиническая картина)

Различают переднюю и заднюю мозговые грыжи, которые бывают одно– и двусторонними. При передней мозговой грыже дефект разных размеров располагается в области но­сового отростка лобной кости, лобного отростка верхней челюсти, ре­шетчатой и слезной костей. Грыжа характеризуется или небольшим вы­буханием (при рождении), или более крупным выпячиванием, прикры­вающим лоб и глазницу. Кожа над грыжей истончена. Увеличение грыжи происходит очень медленно. После кашля, плача, натуживания выпячивание сразу же увеличивается. К передним мозговым грыжам относится и такая, для которой характерны следующие симптомы: носовые кости и лобные отростки верхнечелюстных костей утолщены, нос имеет псевдоседловидную форму, вдоль боковой стенки носа опреде­ляется плотная продолговатая припухлость.

Задние орбитальные грыжи встречаются редко. Они проникают в орбиту из средней черепной ямки через дефекты кости, через сильно увеличенный канал зрительного нерва или увеличенную верхнюю глаз­ничную щель. Глазные симптомы задней орбитальной грыжи следующие: медленно прогрессирующий экзофтальм, смещение глазного яблока книзу и кнаружи, пульсация глазного яблока, не исчезающая при сдав­ливании сонной артерии. Глазное яблоко легко вправляется в глаз­ницу. Редко в глубине глазницы удается прощупать эластичную опу­холь. Процесс, как правило, односторонний. Нередко врожденным мозговым грыжам сопутствуют другие аномалии развития черепа.

Врожденная мозговая грыжа – диагноз

Диагноз мозговой грыжи ставят на основании характерной клинической картины и подтверждается наличием на рентгенограмме тени, указывающей на костный дефект черепа. Необходимо дифферен­цировать от дермоидной кисты внутреннего угла глазницы, от которой мозговая грыжа отличается некоторой податливостью к давлению и по­явлением при этом брадикардии, а также увеличением выпячивания при плаче, кашле, натуживании. Однако указанные симптомы могут отсутствовать и при мозговых грыжах, сообщающихся с полостью че­репа через тонкую ножку. Дифференциальная диагностика задних моз­говых грыж представляет большие трудности. Важное значение имеет рентгенографическое исследование.

Врожденная мозговая грыжа – лечение и прогноз

Лечение хирургическое. При небольших передних грыжах – перевязка ножки и закрытие дефекта костей соответствующей костной или хрящевой пластинкой. При больших грыжах операцию проводят совместно с нейрохирургом.

Врожденная мозговая грыжа – прогноз

Прогноз при небольших грыжах благоприятный, при больших, особенно с выпадением вещества мозга, серьезный.