Порок сердца

Порок сердца (лат. Vitium cordis) – это стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию.

Порок сердца – причины (этиология)

Порок сердца бывает врожденным и приобретенным. Последний встречается гораздо чаще.

Врожденный порок сердца возникает в результате нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном периоде, либо связан с сохранением после рождения особенностей внутриутробного кровообращения. При неправильном делении первичного однополостного артериального ствола на легочный ствол и аорту и формировании полостей сердца могут образовываться дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, различные аномалии расположения магистральных сосудов, их сужение, что приводит к пороку сердца. Сохранение особенностей внутриутробного кровообращения после рождения приводит к такому пороку сердца, как открытый артериальный проток, открытое овальное отверстие. Нередко при врожденном пороке сердца одновременно может иметь место и сообщение между большим и малым кругами кровообращения, и сужение магистральных сосудов. Кроме того, при врожденном пороке сердца, может наблюдаться врожденный дефект развития самих клапанов: двустворчатого, трехстворчатого, аортального, клапана легочного ствола.

Основную роль в возникновении приобретенного порока сердца играет поражение его клапанного аппарата при эндокардите (см. Септический эндокардит), особенно ревматическом; реже они возникают в результате сепсиса (см. Сепсис), атеросклероза (см. Атеросклероз), сифилиса (см. Сифилис), травм и других причин. Если под влиянием воспалительного процесса в клапане развилась соединительная ткань, которая затем сморщилась и вызвала деформацию и укорочение его створок, клапан не может полностью закрыть отверстие, что приводит к его недостаточноти. Если же в результате воспаления створки клапана срастаются по краям, то суживается отверстие, которое они прикрывают, такое состояние называется стенозом отверстия.

Порок сердца – патогенез

Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана

Такой порок сердца как недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность, лат. Insufficientia valvulae mitralis) возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью атриовентрикулярного отверстия и происходит обратный ток крови из желудочка в предсердие. Данный порок сердца может быть органическим и функциональным.

Этот порок сердца (органическая недостаточность митрального клапана) чаще возникает в результате ревматического эндокардита, вследствие которого в створках клапана развивается соединительная ткань, в дальнейшем сморщивающаяся и вызывающая укорочение створок клапана и идущих к ним сухожильных нитей. В результате этих изменений края клапана во время систолы смыкаются не полностью, образуя щель, через которую при сокращении желудочка часть крови течет назад в левое предсердие. Реже при данном пороке сердца происходит сморщивание створок клапана и укорочение сухожильных нитей возникающее в результате атеросклероза. При функциональной, или относительной, недостаточности митральный клапан не изменен, но отверстие, которое он должен прикрывать, увеличено и створки клапана его полностью не закрывают. Этот порок сердца может развиваться за счет расширения левого желудочка при миокардитах, дистрофии миокарда, кардиосклерозе, когда ослабевают круговые мышечные волокна, образующие мышечное кольцо вокруг атриовентрикулярного отверстия, а также при поражении папиллярных мышц.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз, лат. Stenosis ostii venosi sinistri), данный порок сердца возникает, как правило, вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита; очень редко оно бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение атриовентрикулярного отверстия происходит при сращении створок митрального клапана, их уплотнении и утолщении, а также при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевидным отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Недостаточность клапана аорты

Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность, лат. Insufficientia valvulae aortae) – порок, при котором полулунные заслонки не закрывают полностью аортального отверстия и во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Наиболее часто аортальная недостаточность развивается в результате ревматического эндокардита, реже – за счет септического эндокардита, сифилитического поражения аорты, атеросклероза.

Стеноз устья аорты

Сужение аортального отверстия (аортальный стеноз, лат. Stenosis ostii aortae) создает препятствие для изгнания крови в аорту при сокращении левого желудочка. Наиболее частая причина аортального стеноза – ревматический эндокардит; реже стеноз развивается в результате септического эндокардита, атеросклероза или бывает врожденным.

Этот порок возникает при сращении створок аортального клапана либо появляется вследствие рубцового сужения аортального отверстия.

Недостаточность трехстворчатого клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная недостаточность, лат. Ir.sufficientia valvulae tricuspidalis), так же как и недостаточность митрального клапана, может быть органической и относительной. Органическая трикуспидальная недостаточность встречается редко. Она развивается вследствие эндокардита, чаще ревматического, реже септического, или возникает в результате травмы с разрывом папиллярных мышц трехстворчатого клапана. Как изолированный порок, трикуспидальная недостаточность представляет исключительную редкость и обычно сочетается с поражением других клапанов сердца.

Относительная недостаточность трехстворчатого клапана встречается гораздо чаще. Она появляется при расширении правого желудочка и растяжении правого атриовентрикулярного отверстия. Особенно часто это наблюдается при митральных пороках сердца, когда из-за высокого давления в малом круге кровообращения правому желудочку приходится работать с повышенной нагрузкой, что ведет к его перенапряжению и расширению.

Комбинированные и сочетанные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца, особенно ревматические, часто встречаются как комбинированные поражения клапанного аппарата сердца, т. е. одновременно имеется и недостаточность клапана, и сужение отверстия. Кроме того, бывает одновременное сочетанное поражение двух, а иногда и трех клапанов: митрального, аортального, трехстворчатого.

Наиболее часто встречается комбинированный митральный порок – недостаточность митрального клапана и стеноз левого венозного отверстия. В этих случаях, обследуя больных, находят признаки и того, и другого порока: один из них, как правило, преобладает; реже признаки недостаточности клапана и стеноза отверстия выражены в равной степени.

Порок сердца – патологическая анатомия

Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана

Гемодинамика при митральной недостаточности характеризуется тем, что при неполном смыкании створок митрального клапана часть крови возвращается в левое предсердие. Кровенаполнение предсердия увеличивается, так как к обычному объему крови, поступающему из легочных вен, прибавляется часть крови, возвратившаяся из левого желудочка. Давление при данном пороке сердца (митральной недостаточности) в левом предсердии повышается, оно расширяется и гипертрофируется.

Во время диастолы из переполненного левого предсердия в левый желудочек поступает большее, чем в норме, количество крови, что приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек должен работать с повышенной нагрузкой, вследствие чего возникает его гипертрофия. Усиленная работа гипертрофированных левого предсердия и левого желудочка длительно компенсирует имеющийся порок сердца (недостаточность митрального клапана).

При ослаблении сократительной способности гипертрофированного левого предсердия в малом круге кровообращения возникают застойные явления и повышается давление, что требует усиленной работы правого желудочка.

Поэтому с течением времени при данном пороке сердца (митральной недостаточности) может развиться гипертрофия правого желудочка.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия

Существенное нарушение гемодинамики при митральном стенозе развивается при значительном сужении митрального отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4-6 см² в норме до 1,5 см² и меньше. Во время диастолы кровь не успевает перейти из левого предсердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которое вначале компенсируется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако мускулатура левого предсердия слишком слаба, чтобы длительно компенсировать сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность падает, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. 

Повышение давления в левом предсердии приводит к увеличению давления в легочных венах, а последнее вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол малого круга (рефлекс Китаева). Спазм артериол значительно повышает давление в легочной артерии, в связи с чем возрастает нагрузка на правый желудочек, которому приходится сокращаться с большей силой, чтобы изгнать кровь в легочный ствол. С течением времени правый желудочек гипертрофируется. Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Недостаточность клапана аорты

Анатомические изменения клапана зависят от этиологии порока. При ревматическом эндокардите воспалительно-склеротический процесс в основании створок клапана приводит к их сморщиванию и укорочению. При сифилисе и атеросклерозе патологический процесс может поражать лишь саму аорту, вызывая ее расширение и оттягивание створок клапана без их поражения, либо рубцовый процесс распространяется на створки клапана и деформирует их. При сепсисе язвенный эндокардит приводит к распаду частей клапана, к образованию дефектов в створках и последующему их рубцеванию и укорочению.

Гемодинамика при недостаточности клапана аорты характеризуется тем, что во время диастолы кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия, но и из аорты за счет обратного кровотока. Это приводит к переполнению и растяжению левого желудочка в период диастолы. Во время систолы левому желудочку приходится сокращаться с большей силой для того, чтобы выбросить в аорту увеличенный ударный объем крови. Повышенная работа левого желудочка приводит к его гиперторфии, а увеличение систолического объема крови в аорте вызывает ее дилятацию. Для аортальной недостаточности характерно резкое колебание давления крови в аорте во время систолы и диастолы. Увеличенный по сравнению с нормой объем крови в аорте во время систолы вызывает повышение систолического давления, а поскольку в период диастолы часть крови возвращается в желудочек, диастолическое давление быстро падает.

Стеноз устья аорты

Небольшое сужение аортального отверстия не вызывает существенного нарушения кровообращения. Если же степень стеноза велика, то во время систолы левый желудочек опорожняется не полностью, так как вся кровь не успевает перейти через суженное отверстие в аорту. В период диастолы к этой остаточной крови в желудочке добавляется еще нормальное количество крови из левого предсердия, что ведет к переполнению желудочка и повышению в нем давления. Это нарушение внутрисердечной гемодинамики компенсируется усиленной работой левого желудочка и вызывает его гипертрофию.

Недостаточность трехстворчатого клапана

Гемодинамика при недостаточности трехстворчатого клапана определяется тем, что во время систолы правого желудочка из-за неполного смыкания створок клапана часть крови возвращается назад в правое предсердие, в которое одновременно поступает обычное количество крови из полых вен. Предсердие растягивается и гипертрофируется. В период диастолы в правый желудочек из правого предсердия поступает также увеличенный объем крови, поскольку к обычному количеству присоединяется та часть крови, которая во время систолы вернулась в предсердие. Это вызывает расширение и гипертрофию правого желудочка. Таким образом, компенсация при этом пороке поддерживается усиленной работой правого предсердия и правого желудочка, компенсаторные возможности которых невелики, поэтому довольно быстро развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

Порок сердца – симптомы (клиническая картина)

Недостаточность митрального клапана

Большинство больных с незначительно или умеренно выраженным пороком сердца (недостаточность митрального клапана) длительно ни на что не жалуются и внешний вид их не отличается какими-либо особенностями. У больных данным пороком сердца, только при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения появляются такие симптомы, как одышка, сердцебиения, цианоз и др.

При пальпации области сердца больного пороком сердца (недостаточность митрального клапана) обнаруживается смещение верхушечного толчка влево, а иногда и вниз; толчок становится разлитым, усиленным, резистентным, что отражает гипертрофию левого желудочка.

При перкуссии сердца больного пороком сердца (недостаточность митрального клапана) выявляется смещение его границ вверх и влево за счет увеличения левого предсердия и левого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. При гипертрофии правого желудочка границы сердца смещаются и вправо.

При аускультации на верхушке сердца выслушивается ослабление первого тона, поскольку при пороке сердца (митральной недостаточности) нет периода замкнутых клапанов. При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент второго тона над легочным стволом. Систолический шум является основным признаком порока сердца (митральной недостаточности). Он возникает при прохождении струи крови во время систолы через узкую щель из левого желудочка в левое предсердие. Систолический шум сливается с первым тоном. Данные аускультации подтверждаются и уточняются фонокардиографией. Пульс и артериальное давление при компенсированной митральной недостаточности не изменены. При рентгенологическом исследовании больного пороком сердца (недостаточность митрального клапана) выявляется характерное для этого порока увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяемое по увеличению тени сердца влево, вверх и кзади; при повышении давления в малом круге кровообращения обнаруживается расширение дуги легочной артерии.

На ЭКГ при пороке сердца (недостаточность митрального клапана) также можно найти отражение гипертрофии левого предсердия и левого желудочка: ЭКГ приобретает левый тип, зубцы Р увеличиваются.

Недостаточность митрального клапана может долго оставаться компенсированным пороком сердца. Однако, при длительном существовании выраженного порока сердца (митральной недостаточности) и ослаблении сократимости миокарда левого предсердия и левого желудочка развивается венозный застой в малом круге кровообращения. В дальнейшем может присоединиться ослабление сократительной способности правого желудочка с развитием венозного застоя в большом круге кровообращения.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия

Жалобы, характерные для митрального стеноза, появляются при возникновении застойных изменений в малом круге кровообращения. У больных возникает одышка и сердцебиение при физической нагрузке, иногда появляются боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмотра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттенком (fades mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм ("митральный нанизм"). При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии, правого желудочка. Верхушечный толчок не усилен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое кошачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т. е. определяется низкочастотный диастолический шум. Перкуторно при митральном стенозе находят расширение сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

Очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу, обнаруживаются при аускультации сердца. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращения его происходят быстро, первый тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после второго тона удается выслушать добавочный тон – открытия митрального клапана. Громкий первый тон, второй тон и тон открытия митрального клапана создают типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент второго тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум может возникать в самом начале диастолы, т. е. быть протодиастолическим, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке скорость кровотока будет выше в начале диастолы. Однако нередко шум появляется только в конце диастолы перед самой систолой – пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастолический шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диастолы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с первым хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках. При значительной гипертрофии левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия и наполнение пульса слева уменьшается – появляется pulsus differens. При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией – в этих случаях пульс аритмичный. Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижается систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически удается выявить характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению талии сердца и появлению митральной его конфигурации. Исследуя больного в I косом положении, увеличение левого предсердия можно обнаружить по отклонению им пищевода, которое хорошо видно при приеме больным бариевой взвеси. При повышении давления в малом круге рентгенологически отмечается выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление митрального клапана.

Длительная гипертония малого круга кровообращения сопровождается развитием пневмосклероза, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

На ЭКГ изменения, связанные с митральным стенозом, обусловлены гипертрофией левого предсердия и правого желудочка: увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец R в правых грудных отведениях и выраженный зубец S в левых грудных.

На ФКХ, зарегистрированной у верхушки, отмечается высокая амплитуда первого тона; там же после второго тона выявляется тон открытия митрального клапана и диастолический шум; над легочной артерией увеличивается амплитуда второго тона по сравнению с аортой. При синхронной записи ФКГ и ЭКГ обращают внимание на продолжительность интервалов Q – I тон (от начала зубца Q на ЭКГ до I тона на ФКГ) и интервала II тон – OS.

Митральный стеноз рано приводит к недостаточности кровообращения и венозному застою в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождаются появлением относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

Недостаточность клапана аорты

Самочувствие больных при аортальной недостаточности может долго оставаться хорошим, так как этот порок компенсируется усиленной работой мощного левого желудочка. Со временем постепенно появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, сердцебиение, слабость и др. Характерны боли в области сердца по типу стенокардитических. Они обусловлены коронарной недостаточностью за счет резкой гипертрофии миокарда и ухудшения кровенаполнения коронарных артерий при низком диастолическом давлении в аорте. Наблюдаются головокружения вследствие нарушения питания мозга, что также связано с низким диастолическим давлением.

При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов, вызванная малым кровенаполнением артериальной системы в период диастолы. Обращает на себя внимание пульсация периферических артерий: сонных ("пляска каротид"), подключичных, плечевых, височных и др., обусловленная резким колебанием давления в артериальной системе. С усиленной пульсацией артерий связаны и такие симптомы, как ритмичное, синхронное с пульсом, покачивание головы (симптом Мюссе), ритмичное изменение окраски ногтевого ложа при легком надавливании на конец ногтя, так называемый капиллярный пульс (симптом Квинке), ритмичное увеличение и уменьшение зоны покраснения кожи после трения и др.

При осмотре области сердца почти всегда заметен увеличенный смещенный вниз и влево верхушечный толчок. Иногда наряду с подъемом верхушечного толчка заметно легкое втяжение в области соседних межреберий. При пальпации верхушечный толчок прощупывается в шестом, а иногда и в седьмом межреберье, кнаружи от среднеключичной линии, разлитой, усиленный, приподнимающий, куполообразный, что свидетельствует о большом увеличении левого желудочка.

Перкуторно обнаруживают смещение границ сердечной тупости влево, сердце приобретает аортальную конфигурацию (с выраженной сердечной талией).

При аускультации выявляется ослабление первого тона у верхушки сердца, поскольку во время систолы левого желудочка отсутствует период замкнутых клапанов. Второй тон на аорте также ослаблен, а при значительном разрушении створок клапана может совсем не прослушиваться. При сифилитическом и атеросклеротическом поражении аорты второй тон может оставаться достаточно звучным.

Характерным аускультативным признаком аортальной недостаточности служит диастолический шум, выслушиваемый на аорте и в точке Боткина – Эрба. Обычно это мягкий, дующий, протодиастолический шум; к концу диастолы, по мере падения давления крови в аорте и замедления кровотока, шум ослабевает (убывающий шум). Отмеченные изменения тонов и шумов хорошо выявляются на ФКГ. На верхушке сердца при аортальной недостаточности могут выслушиваться также шумы, имеющие функциональное происхождение. Так, при большом расширении левого желудочка возникает относительная недостаточность митрального клапана и у верхушки сердца появляется систолический шум. Реже появляется диастолический (пресистолический) шум – шум Флинта. Он связан с тем, что при большом обратном кровотоке струя крови отодвигает створку митрального клапана, тем самым создавая функциональный митральный стеноз. Иногда при этом пороке на бедренной артерии выслушиваются два тона (двойной тон Траубе) и двойной шум Виноградова – Дюрозье.

Пульс при аортальной недостаточности становится скорым, высоким, большим (pulsus celer, altus, magrsus), так как на его характер влияет большое пульсовое давление, свойственное этому пороку, и увеличенный ударный объем крови, поступающий в аорту во время систолы. Артериальное давление всегда изменяется: систолическое повышается, диастолическое снижается, поэтому и пульсовое давление высокое.

При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левого желудочка с подчеркнутой сердечной талией, расширение аорты; отмечается усиленная ее пульсация.

На ЭКГ также появляются признаки гипертрофии левого желудочка, отклонение электрической оси влево, глубокие зубцы S в правых грудных отведениях и большой амплитуды зубцы R в левых грудных отведениях, нередко сочетающиеся с признаками перенапряжения левого желудочка и относительной коронарной недостаточностью (изменение конечной части желудочкового комплекса, смещение интервала S-Т, отрицательный зубец Т). Недостаточность аортального клапана в течение длительного времени может компенсироваться усиленной работой гипертрофированного мощного левого желудочка. При ослаблении его сократительной способности развиваются застойные явления в малом круге кровообращения. Иногда при аортальной недостаточности возникает острая слабость левого желудочка, которая клинически проявляется приступом сердечной астмы.

При ослаблении миокарда левого желудочка и его расширении может возникать относительная недостаточность митрального клапана, что увеличивает связанный с декомпенсацией аортального порока венозный застой в малом круге и создает дополнительную нагрузку для правого желудочка. Это называется митрализацией аортальной недостаточности, которая может стать причиной венозного застоя в большом круге кровообращения.

Стеноз устья аорты

Аортальный стеноз в течение многих лет может оставаться компенсированным пороком и не вызывать у больных каких–либо неприятных субъективных ощущений, даже при большой физической нагрузке. При выраженном сужении аортального отверстия недостаточный выброс крови в артериальную систему приводит к нарушению кровоснабжения гипертрофированного миокарда, в связи с чем у больных появляются боли в области сердца по типу стенокардических. В случае нарушения корвоснабжения мозга наблюдаются головокружения, головная боль, склонность к обморокам. Эти явления, как и боли в области сердца, чаще возникают при физической работе, эмоциональном напряжении.

Во время осмотра больных с аортальным стенозом отмечается бледность кожных покровов, связанная с малым кровенаполнением артериальной системы. Верхушечный толчок смещен влево, реже – вниз, разлитой, высокий, резистентный. При пальпации области сердца часто выявляется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") на аорте, во втором межреберье справа от грудины.

Перкуторно определяются смещение границ относительной тупости влево и аортальная конфигурация сердца, что обусловлено гипертрофией левого желудочка.

При аускультации сердца в области верхушки можно отметить ослабление первого тона, связанное с переполнением левого желудочка и удлинением его систолы. Над аортой второй тон ослаблен; в случае неподвижности сросшихся створок аортального клапана он может совсем не выслушиваться. Характерен грубый систолический шум на аорте, который связан с током крови через суженное отверстие. Этот шум проводится по направлению кровотока на сонные артерии, а иногда выслушивается и в межлопаточном пространстве.

Так как из-за наличия препятствия кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве, пульс при этом пороке малый, медленный и редкий (pulsus parvus, tardus et rarus). Систолическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое остается нормальным или повышается, поэтому пульсовое давление оказывается уменьшенным.

Рентгенологически при аортальном стенозе находят гипертрофию левого желудочка и аортальную конфигурацию сердца, расширение аорты в восходящем отделе (постстенотическое расширение); часто обнаруживают обызвествление створок аортального клапана.

ЭКГ обычно имеет левый тип: на ней находят отражение признаки гепертрофии левого желудочка и нередко – признаки коронарной недостаточности. ФКГ отражает характерные для этого порока изменения тонов сердца: уменьшение амплитуды первого тона, зарегистрированой у верхушки сердца, и уменьшение амплитуды второго тона над аортой. Типичен для аортального стеноза регистрируемый над аортой систолический шум, запись осцилляций которого имеет характерную ромбовидную форму.

В диагностике сужения устья аорты помогает метод сфигмографии. На сфигмограмме сонной артерии отмечается замедление подъема и спуска пульсовой волны (медленный пульс), невысокая амплитуда пульсовых волн и характерная зазубренность их вершин (сфигмограмма в форме "петушьего гребня", отражающая колебания, связанные с проведением систолического шума на сосуды шеи).

Аортальный стеноз долго остается компенсированным пороком. Недостаточность кровообращения развивается при ослаблении сократительной способности левого желудочка и проявляется так же, как и при аортальной недостаточности.

Недостаточность трехстворчатого клапана

Выраженный венозный застой в большом круге кровообращения при трикуспидальной недостаточности приводит к появлению отеков, асцита, ощущению тяжести и болей в области правого подреберья, связанных с увеличением печени. Кожные покровы приобретают синюшную окраску, иногда с желтушным оттенком. Обращают на себя внимание набухание и пульсация шейных вен, так называемый положительный венный пульс и пульсация печени. Эти пульсации обусловлены обратным кровотоком из желудочка в предсердие через неприкрытое атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего в предсердии повышается давление и затрудняется опорожнение шейных и печеночных вен.

Для недостаточности трехстворчатого клапана характерна так называемая экстенсивная пульсация печени. При этом печень не только перемещается кпереди, но и увеличивается в размерах, набухает. Это можно почувствовать, если стараться удержать край печени двумя руками, тогда во время пульсовой волны пальпирующие руки как бы удаляются друг от друга.

При осмотре можно отметить выраженную пульсацию в области правого желудочка. Для этой пульсации в отличие от сердечного толчка при митральном стенозе характерно систолическое втяжение и дистолическое выпячивание грудной клетки. Систолическое втяжение грудной клетки в области правого желудочка объясняется значительным уменьшением его объема, поскольку в этот момент большое количество крови поступает в печеночные вены. Систолическое втяжение грудной клетки соответствует систолическому набуханию печени, наоборот, диастолическое переполнение правого желудочка и выбухание грудной клетки в его области сочетаются с диастолическим уменьшением размеров печени. Поэтому, если положить одну руку на область правого желудочка, а другую – на область печени, можно ощутить характерные качательные движения рук. Верхушечный толчок, как правило, не выражен, так как левый желудочек оттеснен кзади гипертрофированным правым желудочком.

Перкуторно отмечается значительное смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

При аускультации у основания мечевидного отростка грудины находят ослабление первого тона; в этой же области, а также в третьем и четвертом межреберьях справа от грудины выслушивается систолический шум, интенсивность которого увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха. Поскольку при трикуспидальной недостаточности понижается давление в малом круге кровообращения, звучность второго тона над легочным стволом ослабевает.

Пульс существенно не меняется или становится малым и частым, так как при этом пороке нередко имеется тяжелая сердечная недостаточность. Артериальное давление чаще понижено. Значительно возрастает венозное давление, уровень которого достигает 200–300 мм вод. ст.

Рентгенологически выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Это находит отражение и на ЭКГ. ФКГ регистрирует систолический шум у основания мечевидного отростка грудины и в третьем – четвертом межреберьях справа от грудины, убывающего характера; при записи ФКГ во время задержки дыхания на высоте вдоха амплитуда колебаний, соответствующих шуму, увеличивается.

Флебограмма, зарегистрированная с яремной вены, обнаруживает высокую положительную волну, а, связанную с усиленной деятельностью гипертрофированного правого предсердия, или приобретает вид, характерный для положительного венного пульса.

Трикуспидальная недостаточность, как правило, сопровождается тяжелым расстройством кровообращения. Длительный венозный застой в большом круге кровообращения приводит к нарушению функции многих органов: печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Особенно страдает печень: длительный венозный застой в ней сопровождается развитием соединительной ткани и приводит к так называемому сердечному фиброзу печени. Это в свою очередь еще больше затрудняет нормальную функцию органов и вызывает тяжелое нарушение обмена веществ.

Комбинированные и сочетанные пороки сердца

Для комбинированного митрального порока сердца характерно раннее появление одышки и цианоза. Сердце увеличивается влево, вверх и вправо, так как при этом гипертрофируются левое предсердие и оба желудочка. При аускультации сердца звучность первого тона у верхушки зависит от преобладания порока: если превалирует недостаточность митрального клапана, первый тон ослабевает, если преобладает митральный стеноз, он усиливается, становится хлопающим. У верхушки выслушиваются два шума: систолический, как проявление недостаточности клапана, и диастолический, обусловленный стенозом отверстия.

Пульс и артериальное давление в случае преобладания митральной недостаточности практически не изменены: если же превалирует стеноз, пульс становится малым, может отмечаться понижение систолического артериального давления и повышение диастолического.

Комбинированный аортальный порок сердца, как правило, является результатом ревматического эндокардита. Характерно наличие и систолического, и диастолического шумов, выявляемых при аускультации сердца над аортой. Сосудистые пульсации и большое пульсовое давление, типичные для аортальной недостаточности, при комбинированном поражении аорты выражены не так резко. Наряду с этим типичные для стеноза аорты малый и медленный пульс, малое пульсовое давление при комбинированном аортальном пороке также менее, выражены.

При одновременном поражении нескольких клапанов сердца тщательное клинико-инструментальное исследование больных позволяет выявить симптомы, характерные для каждого порока, хотя нередко это сопряжено с большими трудностями. В случае сочетанного поражения клапанного аппарата сердца необходимо судить о степени тяжести каждого порока и о преобладании одного из них. Это имеет большое значение в смысле оценки прогноза для больного и возможности хирургического лечения.

Порок сердца – лечение

Течение заболевания при пороках сердца и прогноз при них зависят от многих факторов. Небольшие изменения в клапанном аппарате сердца при отсутствии выраженного поражения миокарда могут долго ничем не проявляться и не влиять на трудоспособность. Как правило, длительно остается компенсированным аортальный порок сердца, но, когда развивается декомпенсация, она быстро приводит к смерти больного. Хуже в прогностическом отношении митральный стеноз, так как при этом пороке компенсация поддерживается слабым левым предсердием, поэтому рано развиваются застойные явления в малом круге кровообращения; затем возникает недостаточность правых отделов сердца и застойные явления переключаются на большой круг. Неблагоприятно влияют на течение заболевания повторные ревматические атаки, при которых прогрессирует поражение клапанного аппарата сердца и поражается сердечная мышца, что также способствует развитию недостаточности кровообращения. Кроме того, любая инфекция, интоксикация, физическая перегрузка, нервное перенапряжение, у женщин – беременность и роды могут явиться толчком к развитию сердечной недостаточности. Трудовой прогноз решается индивидуально с учетом величины физической нагрузки, степени тренированности больного и его состояния. При отсутствии симптомов недостаточности кровообращения больной может выполнять привычную для него работу; если же у больного появляются признаки декомпенсации, работу нужно переменить на более легкую. Для сохранения трудоспособности при пороках сердца очень важно соблюдать режим труда и отдыха, умеренность в еде, не курить, не употреблять спиртных напитков. При отсутствии сердечной недостаточности для укрепления сердечной мышцы назначается лечебная физкультура. Показано курортное лечение.

Порок сердца – профилактика

Профилактика пороков сердца сводится в первую очередь к предупреждению таких заболеваний, как ревматизм (см. Ревматизм), сепсис, сифилис. Она включает санацию инфекционных очагов, закаливание организма, физкультуру.

Консервативное лечение больных с пороком сердца заключается в профилактике и лечении сердечной недостаточности. Широко распространено хирургическое лечение митрального стеноза – митральная комиссуротомия, при которой разъединяются сросшиеся створки митрального клапана и расширяется атриовентрикулярное отверстие. Эта операция, если даже она не ликвидирует полностью имеющееся сужение, уменьшает его степень, а, следовательно, и устраняет тяжелые нарушения гемодинамики. При сужении устья аорты производится аортальная комиссуротомия, но эта операция значительно сложнее, чем митральная комиссуротомия. При недостаточности клапанов (митрального, аортального) в настоящее время производятся операции, при которых разрушенный клапан замещается протезом – искусственным клапаном.