Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Фибросаркома


Фибросаркома - редкая злокачественная опухоль, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, фасциях, су­хожилиях) и отличающаяся быстрым метастазированием.

Развитие фибросаркомы не зависит от пола. Опухоль может появиться в любом возрасте, но наиболее часто на 4 и 5 десяти­летиях жизни. Развитие её у взрослых связывают с ионизирую­щей радиацией, предшествующей возникновению опухоли на 4 -15 лет.

Опухоль поражает любые участки кожи, особенно часто она возникает на нижних конечностях, в первую очередь — на сто­пах, реже — на голове и туловище. Она может развиваться в глу­бине нормальной кожи или на фоне атрофических рубцов после вульгарной или красной волчанки, радиодерматита, пигмент­ной ксеродермы, а также очагов нейрофиброматоза или выбуха­ющей дерматофибросаркомы.

Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития это обычно плотный подкожный узел сине­вато-коричневого цвета, кожа над которым интактна и вовлекает­ся в процесс лишь при изъязвлении агрессивно протекающей опу­холи. Почти в 50% случаев отмечается болезненность. Метастазы в окружающие ткани возникают рано. В отличие от других злокаче­ственных новообразований, они имеют гематогенный характер, поражаются, главным образом, лёгкие и, реже, кости. Особенно высок риск метастазирования рецидивирующих опухолей.

При гистологическом исследовании видно, что фибросаркома состоит из пучков веретенообразных (веретенообразнокле­точная саркома) или круглых (круглоклеточная саркома) кле­ток, разделённых волокнами коллагена и имеет инфильтратив­ный и деструктивный рост. Строма опухоли может быть богата волокнами и содержать очаги миксаматозного превращения (миксосаркома).

Течение отличается быстрым ростом опухоли с ранним изъяз­влением, рецидивировнием и метастазированием. Основным про­гностическим критерием является стадия опухоли. При низко­дифференцированной фибросаркоме имеется повышенный риск рецидивирования и метастазирования. Фибросаркомы у младен­цев отличаются более благоприятным течением, но рецидирова­нне также повышает вероятность агрессивного течения.

Диагноз в связи с отсутствием специфических клинических особенностей устанавливается на основании результатов гисто­логического исследования.

Дифференциальный диагноз проводится с выбухающей дерматофибросаркомой, которая располагается только в дерме и характеризуется наличием коллагеновых волокон в виде муаровых структур; злокачественной гистиоцитомой, содержащей, в от­личие от фибросаркомы, большое количество гигантских кле­ток; другими злокачественными мягкотканными опухолями. При этом фибробластное происхождение опухоли подтвержда­ется иммуногистохимически с использованием антител к CD34 (отрицательная реакция), виментину (умеренное окрашивание) и мышечноспецифическому актину (редкое окрашивание), она также негативно окрашивается маркёрами эпителиальной, мы­шечной, невральной, гистиоцитарной, меланоцитарной и сосу­дистой дифференцировки. Недифференцированные (анаплас­тические) фибросаркомы можно отличить с помощью монокло­нальных антител к протеину S-100 от анапластических раков или беспигментной меланомы.

Лечение фибросаркомы у взрослых заключается в её раннем и полном удалении с широким безопасным краем (шириной до 5 см). При необходимости хирургическое лечение сочетается с адъювантной рентгенотерапией и/или полихимиотерапией (доксорубицином и др.).

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться