Акрокератоз псориазиформный Базекса (син.: паранеопластический акрокератоз) — характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации. Встречается, главным образом, у мужчин старше 40 лет. Его проявления обычно предшествуют (на месяцы или даже годы) выявлению рака верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, полости рта, языка, губ, предстательной железы, нередко метастазировавшими.
Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Генотип, по-видимому, сцеплен с полом. Передача от мужчины к мужчине не отмечается. Клиника вначале проявляется эритемой с фиолетовым оттенком и шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей, стоп. Сыпь асимметричная, иногда захватывает ладони и подошвы. Постепенно процесс становится генерализованным. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематоидный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения — псориаз. При этом вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин.
Гистологические изменения не имеют диагностического значения.
Диагноз устанавливают на основании клинических и гистологических данных.
Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой.
Течение характеризуется параллелизмом по отношению к лежащей в основе заболевания неоплазии.
Лечение заключается в выявлении и радикальном удалении злокачественного новообразования, что приводит к регрессу высыпаний; эффективен приём тигазона по 0,5 мг/кг/сут). Рецидив злокачественного новообразования приводит к рецидивированию кожного процесса. Ряд авторов применяют ароматические ретиноиды.