Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Акрокератоз псориазиформный Базекса


Акрокератоз псориазиформный Базекса (син.: паранеопластический акрокератоз) — характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной ло­кализации. Встречается, главным образом, у мужчин старше 40 лет. Его проявления обычно предшествуют (на месяцы или даже годы) выявлению рака верхних дыхательных путей, верхних от­делов желудочно-кишечного тракта, полости рта, языка, губ, предстательной железы, нередко метастазировавшими.

Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Генотип, по-видимому, сцеплен с полом. Пере­дача от мужчины к мужчине не отмечается. Клиника вначале проявляется эритемой с фиолетовым от­тенком и шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей, стоп. Сыпь асимметричная, иногда захва­тывает ладони и подошвы. Постепенно процесс становится ге­нерализованным. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Из­менения кожи лица могут носить экзематоидный характер или напоминать красную волчанку, в то время как ак­ральные участки поражения — псориаз. При этом вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суста­вов, спинке носа, завитках ушных раковин.

Гистологические изменения не имеют диагностического зна­чения.

Диагноз устанавливают на основании клинических и гисто­логических данных.

Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой.

Течение характеризуется параллелизмом по отношению к лежащей в основе заболевания неоплазии.

Лечение заключается в выявлении и радикальном удалении злокачественного новообразования, что приводит к регрессу высыпаний; эффективен приём тигазона по 0,5 мг/кг/сут). Ре­цидив злокачественного новообразования приводит к рецидивированию кожного процесса. Ряд авторов применяют ароматические ретиноиды.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться