Ангиокератомы являются капиллярными сосудистыми мальформациями. Они образованы стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями и изменениями эпидермиса с явлениями папилломатоза, гиперкератоза и акантоза. Среди различных клинических форм ангиокератомы улиц пожилого возраста чаще встречаются ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса и солитарная папулёзная ангиокератома.
Ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса (ангиокератома Фордайса) развивается в возрасте от 16 до 70 лет. Её развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере и становятся более тёмноокрашенными. Высыпания часто расположены вдоль поверхностных вен. Ангиокератома вульвы встречается значительно реже, чем ангиокератома мошонки, и локализуется на больших половых губах, главным образом, у пожилых женщин.
Ангиокератома солитарная папулёзная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет при травматизации ограниченной ангиокератомы, которая резко увеличивается в размере (до 10 мм) и в виде узелка с бородавчатой поверхностью выступает над окружающей кожей, цвет её тёмно-красный или сине-чёрный. Сине-чёрные элементы следует дифференцировать с меланомой.
Ангиокератома Фабри - проявляется множественными сгруппированными, мягкими, слегка приподнятыми над уровнем кожи кератотическими папулами от тёмно-красного до сине-черного цвета, чаще всего располагающимися на коже нижней половины туловища: низ живота, половые органы, ягодицы, на слизистой оболочке рта и конъюнктиве, редко в других местах. Поражает только мужчин. В основе болезни лежит нарушение обмена гликолипидов за счет снижения активности или полного отсутствия фермента— церамидтригексозидазы (альфа-галактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Заболевание протекает на фоне ангидроза и гипогидроза. В пожилом возрасте возникают прогрессирующая почечная недостаточность, приводящая к необходимости трансплантации почек, сердечная недостаточность, преходящая ишемия мозга.
Диагноз ангиокератомы основывается на клинических данных, подкреплённых в сомнительных случаях результатами гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводится с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматогная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, с лимфангиомой и меланомой.
Лечение - хирургическое, удаление лучами лазера, электрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.