Ангиосаркома

Ангиосаркома — злокачественная сосудистая опухоль со склонностью к метастазированию.

Почти 60% ангиосарком поражают кожу и мягкие ткани, в ос­тальных случаях — печень, кости, селезёнку, молочную железу. Возникают из эндотелиальных клеток. Выделяют че­тыре клинических разновидности ангиосаркомы:

• ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности;
• идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
• первичная ангиосаркома молочной железы;
• пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (син.: лимфангиосаркома), развивается из клеток про­лиферирующего эндотелия лимфатических сосудов на фоне лимфостаза, в 90% случаев обусловленного предшествующей мастэктомией по поводу рака молочной железы, реже — наслед­ственно обусловленными синдромами, травмой или инфекцией.

Поражает больных пожилого возраста (средний возраст: 62-68 лет), обычно женщин. Лимфостаз развивается в тече­ние первого года после операции, а опухоль — через 1-27 лет (в среднем - 10 лет).

Опухоль локализуется на плече, в локтевой ямке, реже — в области предплечья, иногда — на передней грудной стенке или нижней конечности, может иметь солитарный или мно­жественный характер, проявляясь на раннем этапе своего раз­вития сине-фиолетовыми пятнами или узлами на фоне лимфо­стаза, нередко напоминающими синяк. Отдельные опухоли уве­личиваются и сливаются между собой, формируя полиповидный узел с эрозивной или язвенной поверхностью, серозно-кровя­нистым отделяемым, явлениями лимфореи. Иногда патологи­ческий процесс распространяется на всю поверхность плеча и грудную клетку.

Идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой ча­сти головы (син.: злокачественная гемангиоэндотелиома, ангиопластическая саркома) — наиболее частая разновидность ангио­сарком. Обычно поражает мужчин пожилого возраста (от 67 до 74 лет).

Она не связана ни с УФ-облучением (в отличие от других зло­качественных новообразований на открытых участках кожи), ни с лимфостазом. В то же время имеются отдельные сообщения о ее возникновении на фоне доброкачественных сосудистых опу­холей, в частности врождённой плоской туберозной гемангио­мы, а также о связи с вирусной инфекцией, предшествующей лучевой терапией, механической травмой.

Локализуется на голове, шее и волосистой части головы и лишь иногда — на верхней и нижней челюсти, миндалинах, в глотке или гортани. Вначале проявляется бляшкой тёмно-красного цве­та, напоминающей синяк, целлюлит или гемангиому, позже на этом фоне формируются ангиоматозные, иногда болезненные узлы с эрозивной (с явлениями лимфореи) или язвенной поверх­ностью. Метастазирует гематогенно, в первую очередь — в лёгкие.

Пострадиационная кожная ангиосаркома — весьма редкая разновидность ангиосаркомы. Чаще поражает женщин пожило­го возраста (средний возраст 62 года). Частота её нарастает по мере увеличения продолжительности жизни больных, перенес­ших лучевую терапию по поводу рака молочной железы, шейки матки, эндометрия, яичников, яичек, полового члена; она так­же описана после лучевой терапии по поводу экземы, синусита или гемангиомы.

Возникает на месте облучения в дозе от 4000 до 8000 cGy, в период от 2 до 50 лет после его воздействия.

Клинически не отличается от других разновидностей ангио­саркомы, чаще локализуется в области живота, груди или в про­екции таза.

Гистологическое строение ангиосаркомы. Первоначально развиваются ангиопластические изменения в виде анастомозирующих капилляроподобных структур, ограниченных ати­пичным эндотелием. В недифференцированной саркоматоз­ной стадии встречаются солидные массы полиморфных вере­тенообразных клеток, щели, ограниченные атипичными клетками и наполненные кровью, и экстраваскулярные скопления эритроцитов.

При иммуногистохимическом исследовании наиболее полез­ным для диагностики ангиосарком является маркёр эндотели­альной дифференцировки CD3, который выявляется в ангиоматозных участках опухоли в 78-80%, а в недифференцирован­ных участках — в 62-78% случаев.

Диагноз устанавливается на основании клинической карти­ны и результатов морфологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводится с посттравматичес­кими гематомами, гемангиомой, саркомой Капоши, раком мо­лочной железы.

Течение сопровождается частым рецидивиоованием и метастазированием во внутренние органы (лёгкие, печень, кости и др.).

Лечение хирургическое, радикальное; первичная опухоль чувствительна к лучевой терапии, но её рецидивы рентгеноре­зистентны. Летальный исход иногда удаётся отдалить с помо­щью полихимиотерапии.

Прогноз при ангиосаркомах обычно плохой.