Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Болезнь Боуэна


Болезнь Боуэна — внутриэпидермальный плоскокле­точный рак кожи. Возникает в возрасте 70-80 лет, чаще у жен­щин, обычно на туловище, верхних конечностях, в области про­межности. Её развитие связывают с воздействием УФИ, травматизацией кожи, контактом с мышьяком (лекарственные препа­раты, производственные вредности). В связи с этим W.F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1983) рассматривают две формы заболева­ния: одну — возникающую на местах, подверженных инсоляции, а другую — на закрытых участках кожи. Последняя форма по мнению авторов, чаще связана с приёмом больными препаратов мышьяка. Кроме того, болезнь Боуэна может развиваться на фоне очагов веруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца, связанных с ВПЧ-5.

Клиническая картина характеризуется чаще солитарными и в 1/3 случаев — множественными очагами поражения. Патологичес­кий процесс может располагаться на любых участках кожи: на ту­ловище, верхних конечностях, включая пальцы кистей и ногтевое ложе, в области промежности. Могут поражаться слизистые обо­лочки (болезнь Кейра). Вначале очаги поражения представлены мелким красного цвета пятном или незначительно инфильтриро­ванной бляшкой неправильных очертаний или округлой формы с небольшим шелушением. Бляшки могут быть образованы слияни­ем красноватых лентикулярных папул и узлов различной величи­ны. Располагающиеся на поверхности очага белые или жёлтые че­шуйки легко удаляются без признаков кровоточивости, обнажая красную мокнущую поверхность. Очаг имеет чёткие границы и по­степенно становится приподнятым над уровнем кожи. По мере уве­личения размеров его плоская поверхность становится гиперкератотической и в некоторых участках покрываются корками. Важными клиническими признаками также могут быть неравно­мерный рост очага по периферии, его пестрота (за счет участков атрофии, гиперкератоза, бородавчатых разрастаний), возвышение краевой зоны. Размер очага варьирует от 2 мм до ладони ребенка. Иногда болезнь Боуэна представлена несколькими, в том числе и широко распространёнными очагами, близко расположенными или сливающимися между собой по мере их увеличения. Пигмент­ная форма болезни Боуэна встречается в 2% случаев. Болезнь Боуэ­на ногтевого ложа проявляется шелушением вокруг ногтевой пластинки, онихолизисом или эрозией с корками и обесцвечиванием ногти; болезнь Боуэна в складках кожи — эритематозным дермати­том с резким, неприятным запахом, хроническим неспецифичес­ким дерматитом или тёмными пятнами.

Трансформация болезни Боуэна в рак сопровождается изъяз­влением.

При гистологическом исследовании в эпидермисе — акантоз с удлинением и утолщением эпидермальных выростов, часто до та­кой степени, что сосочки, расположенные между ними, редуциру­ются в тонкие полоски. По всему эпидермису клетки располагают­ся беспорядочно. Многие из них выглядят резко атипичными с большим гиперхромным ядром. Часто присутствуют многоядер­ные эпидермальные клетки, содержащие гроздья ядер. Роговой слой обычно утолщен и состоит, главным образом, из паракератолических клеток с атипичными гиперхромными ядрами. Отмечается дискератоз, появляются крупные округлые клетки с гомогенной эозинофильной цитоплазмой и пикнотическим ядром. Иногда обнаруживаются очаги неполного ороговения в виде концентри­ческих напластований ороговевающих клеток, напоминающих «ро­говые жемчужины». Инфильтрат атипичных клеток при болезни Боуэна часто распространяется в воронку волоса и вызывает заме­щение фолликулярного эпителия атипичными клетками вниз по направлению ко входу в проток сальной железы.

Несмотря на значительную атипию эпидермальных клеток, включая клетки базального слоя, граница между эпидермисом и дермой остается четкой, а базальная мембрана — интактной. Вер­хняя часть дермы обычно имеет умеренный хронический воспа­лительный инфильтрат.

Течение — неуклонно прогрессирующее, с развитием плос­коклеточного рака с частотой от 3 до 11 % случаев. Инвазия дер­мы может сопровождаться не только регионарными, но и вис­церальными метастазами. Рецидивы возникают как результат не­адекватного лечения.

Диагноз устанавливается на основании клинической карти­ны и результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводится с экземой, псориа­зом, солнечным кератозом, бородавчатым туберкулезом кожи, плоскоклеточным и метатипическим раком, старческой кератомой, базалиомой, бовеноидным папулезом.

Лечение: при небольших размерах очага (до 2 см) наилучший эффект дает хирургическое иссечение; возможно также лечение аппликациями 30-50% проспидиновой или 5% фторурациловой мазей (через день в течение 1 недели) в комбинации с кюретажем. При диаметре очага более 2 см показаны: криодеструк­ция (два цикла замораживания) или широкое хирургическое иссечение. Если очаг локализуется на слизистой оболочке, на­значают 5% фторурациловую мазь, внутрь — ароматические ретиноиды— неотигазон по 1 мг/кг/сут в течение 1-2 мес. Рентге­нотерапия малоэффективна. Эффективны лазеротерапия (угле­кислотный лазер) и фотодинамическая терапия.

Профилактика болезни Боуэна заключается в защите кожи от избыточной инсоляции. Важно раннее распознавание транс­формации болезни Боуэна в рак. Больных с множественными очагами болезни Боуэна необходимо обследовать у смежных спе­циалистов для исключения рака внутренних органов.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться