Болезнь Педжета (син.: рак Педжета соска молочной железы; экземоподобный рак молочной железы) — довольно редкая злокачественная опухоль молочной железы. Является результатом распространения на эпидермис протокового рака молочной железы.
Болезнь Педжета — это заболевание почти исключительно женщин, обычно их возраст составляет 50-60 лет. У мужчин она встречается очень редко (в возрасте 50-70 лет) и отличается более агрессивным течением. Это связано с тем, что опухолевые клетки в условиях меньшего, чем у женщин, размера молочных желез легче проникают в лимфатические узлы.
Клинически заболевание проявляется очагом застойной гиперемии и инфильтрации диаметром от 0,3 до 15 см, овальной формы с чёткими границами в области соска и ареолы молочной железы. Вначале поражается сосок, затем процесс распространяется на околососковый кружок. На поверхности очага могут наблюдаться признаки экзематизации, шелушение, эрозии, серозные и геморрагические корки, иногда ощущается зуд, жжение или боль. Зуд может быть первым симптомом заболевания. При удалении чешуек обнажается влажная мокнущая поверхность. Возможны выделения из соска серозно-геморрагического характера. Постепенно очаг уплотняется, захватывает кожу грудной клетки, его границы приподнимаются. Иногда сосок втягивается или исчезает, а в молочной железе определяется объёмное образование. Инвазивный рост может сопровождаться узлами в молочной железе, изъязвлением, увеличением регионарных лимфатических узлов. Обычно процесс носит односторонний характер, хотя может быть и двусторонним.
При гистологическом исследовании отмечается акантоз, гипер- и паракератоз, папилломатоз эпидермиса. В составе удлинённых и расширенных эпидермальных выростов определяются клетки Педжета: крупные округлые или овальные клетки, лишённые мостиков, со светлой цитоплазмой и крупным гиперхромным ядром и выраженными нуклеолами. Они располагаются одиночно среди клеток шиповатого слоя или гроздьями в базальном слое, вызывая его дезорганизацию. В их цитоплазме обнаруживаются гликоген и нейтральные глюкозаминогликаны. Некоторые клетки содержат меланиноподобный пигмент, который является ДОФА-отрицательным. В краях опухоли, в зоне усиленной пролиферации, могут встречаться скопления крупных клеток с большим количеством митозов. В случаях изъязвления эпидермис может быть полностью замещен клетками Педжета. Клетки Педжета не инвазируют дерму. Иногда определяются тяжи атипичных клеток вблизи млечных протоков. В верхних частях дермы обнаруживается воспалительный инфильтрат различной интенсивности, состоящий, в основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. При наличии подлежащего рака молочной железы клетки Педжета не всегда располагаются по соседству с ним.
Течение сопровождается медленным, но неуклонным прогрессированием. Первичный протоковый рак молочной железы распространяется вниз до эпителия долек, а также кверху и кнаружи до эпидермиса, где развивается поражение кожи. В более поздней стадии болезни раковые клетки проникают через стенку протока или дольки и инфильтрируют соединительную ткань молочной железы, развиваются лимфогенные метастазы, в 50% случаев — подмышечные.
Продолжительность жизни при болезни Педжета определяется особенностями подлежащего протокового рака молочной железы: 5-летняя выживаемость при раке in situ составляет 100%, при инфильтрирующем раке без метастазов в подмышечные лимфатические узлы - 43%, при наличии метастазов — 10%.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины, результатов цитологического, гистологического и иммуно-гистохимического исследований, которые подтверждают интраэпителиальное распространение опухолевых клеток из подлежащего внутрипротокового рака в эпидермис. Маммография позволяет выявить внутри протоковый рак молочной железы у 50-70% больных с изменениями в коже.
Лечение: хирургическое удаление, реже — лучевая терапия, химиотерапия, антиэстрогенная гормонотерапия тамоксифеном.
