Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Болезнь Педжета


Болезнь Педжета (син.: рак Педжета соска молоч­ной железы; экземоподобный рак молочной железы) — довольно редкая злокачественная опухоль молочной железы. Является результатом распространения на эпидермис протокового рака молочной железы.

Болезнь Педжета — это заболевание почти исключительно женщин, обычно их возраст составляет 50-60 лет. У мужчин она встречается очень редко (в возрасте 50-70 лет) и отличается бо­лее агрессивным течением. Это связано с тем, что опухолевые клетки в условиях меньшего, чем у женщин, размера молочных желез легче проникают в лимфатические узлы.

Клинически заболевание проявляется очагом застойной ги­перемии и инфильтрации диаметром от 0,3 до 15 см, овальной формы с чёткими границами в области соска и ареолы молоч­ной железы. Вначале поражается сосок, затем процесс распрос­траняется на околососковый кружок. На поверхности очага мо­гут наблюдаться признаки экзематизации, шелушение, эрозии, серозные и геморрагические корки, иногда ощущается зуд, жже­ние или боль. Зуд может быть первым симптомом заболевания. При удалении чешуек обнажается влажная мокнущая поверх­ность. Возможны выделения из соска серозно-геморрагическо­го характера. Постепенно очаг уплотняется, захватывает кожу грудной клетки, его границы приподнимаются. Иногда сосок втягивается или исчезает, а в молочной железе определяется объёмное образование. Инвазивный рост может сопровождать­ся узлами в молочной железе, изъязвлением, увеличением реги­онарных лимфатических узлов. Обычно процесс носит односто­ронний характер, хотя может быть и двусторонним.

При гистологическом исследовании отмечается акантоз, гипер- и паракератоз, папилломатоз эпидермиса. В составе удли­нённых и расширенных эпидермальных выростов определяют­ся клетки Педжета: крупные округлые или овальные клетки, лишённые мостиков, со светлой цитоплазмой и крупным гиперхромным ядром и выраженными нуклеолами. Они располага­ются одиночно среди клеток шиповатого слоя или гроздьями в базальном слое, вызывая его дезорганизацию. В их цитоплазме обнаруживаются гликоген и нейтральные глюкозаминогликаны. Некоторые клетки содержат меланиноподобный пигмент, который является ДОФА-отрицательным. В краях опухоли, в зоне усиленной пролиферации, могут встречаться скопления крупных клеток с большим количеством митозов. В случаях изъязвления эпидермис может быть полностью замещен клет­ками Педжета. Клетки Педжета не инвазируют дерму. Иногда определяются тяжи атипичных клеток вблизи млечных прото­ков. В верхних частях дермы обнаруживается воспалительный инфильтрат различной интенсивности, состоящий, в основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. При наличии подлежащего рака молочной железы клетки Педжета не всегда располагаются по соседству с ним.

Течение сопровождается медленным, но неуклонным про­грессированием. Первичный протоковый рак молочной железы распространяется вниз до эпителия долек, а также кверху и кна­ружи до эпидермиса, где развивается поражение кожи. В более поздней стадии болезни раковые клетки проникают через стен­ку протока или дольки и инфильтрируют соединительную ткань молочной железы, развиваются лимфогенные метастазы, в 50% случаев — подмышечные.

Продолжительность жизни при болезни Педжета определя­ется особенностями подлежащего протокового рака молочной железы: 5-летняя выживаемость при раке in situ составляет 100%, при инфильтрирующем раке без метастазов в подмышечные лим­фатические узлы - 43%, при наличии метастазов — 10%.

Диагноз устанавливается на основании клинической карти­ны, результатов цитологического, гистологического и иммуно-гистохимического исследований, которые подтверждают интраэпителиальное распространение опухолевых клеток из под­лежащего внутрипротокового рака в эпидермис. Маммография позволяет выявить внутри протоковый рак молочной железы у 50-70% больных с изменениями в коже.

Лечение: хирургическое удаление, реже — лучевая терапия, химиотерапия, антиэстрогенная гормонотерапия тамоксифеном.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться