Буллёзный пемфигоид Левера (син.: старческая пузырчатка, парапемфигус) — хронический буллезный доброкачественный неакантолитический дерматоз, развивающийся преимущественно у пожилых людей. В большинстве случаев заболевание встречается на 7-8 десятилетиях жизни, в 66% случаев оно начинается после 60 лет, чему способствуют возрастные иммунные нарушения в коже и иммунной системе в целом.
Предполагается, что поскольку старение сопровождается снижением функции Т-клеток, происходит нарушение регуляции В-клеток. В норме аутореактивные В-клеточные клоны находятся под контролем иммунной системы, при буллезеном пемфигоиде этот процесс нарушается. Базальные клетки продуцируют специфическое вещество — антиген пемфигоида, или развивается отсутствие толерантности к собственным антигенам базальной мембраны, в результате чего в организме больных накапливаются аутоантитела, чаще класса IgG, против базальной мембраны.
Методом прямой иммунофлюоресценции их отложения выявляются в зоне базальной мембраны, приводя к её повреждению с образованием субэпидермальных пузырей. Почти у 80% больных буллезным пемфигоидом выявляют также сывороточные аутоантитела методом непрямой иммунофлюоресценции.
Ряд авторов не исключают возможность развития буллёзного пемфигоида как паранеопластического процесса, хотя данные о связи буллёзного пемфигоида со злокачественными новообразованиями внутренних органов противоречивы. Несмотря на довольно большое количество сообщений о развитии буллёзного пемфигоида на фоне неоплазии внутренних органов, ряд авторов при обследовании значительных групп больных не отметили такой связи. Другие авторы считают, что с раком внутренних органов ассоциируется лишь буллёзный пемфигоид, протекающий с поражением слизистых оболочек и отсутствием типичной для него положительной реакции иммунофлюоресценции. В этих случаях при буллёзном пемфигоиде обнаруживают рак молочных желез, легких, щитовидной железы, гортани, кожи, мягких тканей, желудка, кишечника, почек, матки, предстательной железы, мочевого пузыря и др.
Клиническая картина буллёзного пемфигонда характеризуется изолированными или сгруппированными субэпидеральными пузырями размером от 0,5 до 10 см в диаметре, развитию которых нередко предшествуют эритематозно-уртикарные высыпания. Покрышка пузырей плотная, напряженная, содержимое — серозное или серозно-геморрагическое, симптом Никольского отрицательный. Пузыри локализуются на животе, в подкрыльцовых впадинах, паховобедренных областях, на сгибательной поверхности конечностей. При паранеопластическом буллёзном пемфигоиде нередко поражается слизистая оболочка полости рта. После вскрытия пузырей остаются эрозии, покрывающиеся корками и медленно эпителизирующиеся без образования рубцов.
В содержимом пузырей обнаруживают эозинофилы, а в периферичнской крови — эозинофилию. Хотя буллёзный пемфигоид ассоциируется с обнаружением аутоантител класса IgG к базальной мембране, циркулирующих в перферической крови и фиксированных в ткани клинически непоражённой кожи соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции, при паранеопластическом типе заболевания антитела к базальной мембране могут не выявляться.
Гистологически при буллёзном пемфигоиде наблюдают подэпидермальное образование микровакуолей, которые позднее сливаются, формируя пузыри. Вскоре после образования пузырей наступает их реэпителизация.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гистологического и иммунофлюоресцентного исследования. В связи с тем, что буллёзный пемфигоид может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллёзным пемфигоидом пожилого возраста следует проводить онкологическое обследование
Дифференциальный диагноз проводится с вульгарной пузырчаткой на основании наличия акантолитических клеток со дна эрозий, положительного симптома Никольского и иной гисто логической и иммунофлюоресцентной картины, а также с герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзной токсидермией.
Лечение: глюкокортикоиды (40-80 мг/суг преднизолона с постепенным снижением дозы), сульфоны (ДДС, диуцифон и др.), в тяжелых случаях — цитостатики (азатиоприн, метотрексат).
Сложность лечения буллёзного пемфигоида в пожилом возрасте связана с высокой частотой в этом возрасте побочных эффектов от применяемых с этой целью лекарственных препаратов, в частности глюкокортикоидов, вызывающих нарушение толерантности к глюкозе, а также сульфонов, способных вызывать гемолиз и др.
Эффективность лечения паранеопластического буллёзного пемфигоида зависит от радикальности лечения злокачественного новообразования.
Больные буллёзным пемфигоидом пожилого возраста должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и терапевта.