Группу В-клеточных злокачественных лимфом кожи составляют гетерогенные по клиническим и морфологическим признакам заболевания, в основе развития которых лежит первичная злокачественная пролиферация В-лимфоцитов в коже. Их доля в структуре ЗЛК оценивается примерно в 25%. При системных В-лимфопролиферативных заболеваниях кожа нередко вовлекается в патологический процесс, что проявляется в виде узловатых опухолевых очагов, имеющих специфические морфологические признаки, характерные для данного заболевания. В таких клинических ситуациях поражение кожи следует рассматривать как вторичное в контексте системного заболевания.
Существует ряд клинико-морфологических признаков, характерных для заболеваний, составляющих группу ВЗЛК.
ВЗЛК имеют склонность к распространению процесса. В отличие от ТЗЛК, при первичном развитии ВЗЛК в коже метастазирование процесса во внутренние органы происходит у подавляющего числа больных в период от нескольких месяцев до 5 лет.
Наиболее типичным клиническим проявлением для заболеваний данной группы является развитие на коже солитарных или локализованных в виде групп опухолей сферической формы с гладкой блестящей поверхностью, темно-фиолетового цвета, плотноэластической консистенции. Более редкими проявлениями являются бляшки, размеры которых могут варьировать. Клинически ВЗЛК имеют сходство с доброкачественными лимфоплазиями кожи: лимфоцитомой, лимфоцитарной инфильтрацией кожи Иесснера-Канофа и др.
Архитектоника пролиферата в большинстве случаев первичных ВЗЛК отличается от таковой при ТЗЛК, отражая тем самым характер распределения лимфоцитов различных популяций в норме. Для ВЗЛК характерно расположение пролифератов в нижних отделах дермы и тканях подкожно-жировой основы, хотя по мере развития процесса клетки пролиферата могут распространяться и в более поверхностные отделы дермы, оставляя в четко сформированных узловатых элементах узкую полоску интактного коллагена под атрофичным эпидермисом.
Клеточный состав пролиферата может содержать клетки любой линии дифференцировки и степени зрелости В-лимфоцитов, начиная от лимфобластов, центробластов, центроцитов и заканчивая клетками памяти или развиваться по линии плазмаклеточной реакции от иммунобластов до лимфоплазмацитоидных и плазматических клеток. Название ВЗЛК дается по той нормальной клетке, на которую больше всего похожа злокачественная клетка. Наиболее часто диагностируются следующие формы ВЗЛК: лимфома из клеток фолликулярного центра, смешанная мелко- и крупноклеточная, лимфома из мантийных (центроцитарных) клеток, крупноклеточная, плазмацитома.
Прогноз зависит от формы и стадии болезни.
Лечение: при ограниченных кожных очагах применяют рентгенотерапию, иногда отдельные опухоли удаляют хирургически; при диссеминированном кожном процессе, а также поражении внутренних органов — химиотерапию или полихимиотерапию.
Кожа нередко вовлекается в патологический процесс при системных заболеваниях кроветворной ткани.