Дерматомиозит

Дерматомиозит — системное прогрессирующее заболевание, характеризующе­еся преимущественным поражением кожи и скелетной мускула­туры. Этиология неизвестна. Существуют инфекционная и им­мунная теории происхождения заболевания. Патогенез связан с острым или хроническим воспалением скелетных мышц, сопро­вождающимся некрозом мышечных волокон, нарастающей мы­шечной слабостью и развитием множественных продуктивно­деструктивных васкулитов дермы, что приводит к умеренным поражениям коллагена.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный (сим­птоматический) дерматомиозит, развивающийся при раке внут­ренних органов.

Чаще болеют женщины в возрасте 40-45 лет, причем ассоци­ация дератомиозита с раком внутренних органов с возрастом повышается. При этом типы злокачественных новообразований внутренних органов обычно соответствуют таковым в общей по­пуляции и представлены раком молочной железы, лёгких, яич­ников, желудка и др., который клинически может проявить себя во время или после появления симптоматики дерматомиозита. Данные литературы свидетельствуют о том, что в 15-40% случа­ев дерматомиозит носит паранеопластический характер.

Клинически дерматомиозит характеризуется поражением кожи (ранний признак) век и периорбитальной зоны в виде эри­темы с лиловым оттенком и отеком (симтом «очков»), а также лица, груди, шеи и плечевого пояса (симптом «пелерины») в виде эритемы без четких границ, телеангиэктазий, мелких папул ро­зового цвета. В зоне пястнофаланговых и межфаланговых суста­вов расположены мелкие плоские фиолетовые папулы (симп­том Гопрона). Возможны участки с шелушением, эрозиями, ат­рофией кожи, дисхромией по типу пойкилодермии (пойкилодерматомиозит). Поражение скелетных мышц возни­кает в виде мышечной слабости, в основном проксимально рас­положенных мышц конечностей, в связи с чем больной с трудом может снять рубашку (симптом рубашки) и подняться по лест­нице. Затем обнаруживается атрофия и болезненность мышц. Заболевание сопровождается слабостью, затруднением глота­ния, интерстициальной пневмонией, нарушением сердечного ритма, васкулитом.

При гистологическом исследовании кожи выявляют атро­фию эпидермиса, гидропическую дистрофию базального слоя, отек сосочкового слоя дермы; склероз, гомогенизацию коллаге­новых волокон; при биопсии скелетных мышц — дегенерацию, расщепление, атрофию мышечных волокон с периваскулярным и диффузным лимфоцитарным инфильтратом и снижением ре­зистентности капилляров.

Диагноз устанавливается на основании клинической карти­ны, гистологических данных, а также повышения содержания мышечных ферментов в сыворотке крови (креатинфосфаткиназы, альдолазы, трансаминаз), миоглобина и изменений электромиограммы.

Лечение: преднизолон (30-40 мг/сут) с постепенным сниже­нием до поддерживающих доз, АТФ, кокарбоксилаза, вит. Е, прозерин, анаболические гормоны. В тяжелых случаях цитостати­ки (азатиоприн, метофексат), синтетические антималярийные препараты (делагил, плаквинил и др.).

Все больные дерматомиозитом пожилого возраста должны быть обследованы для исключения рака внутренних органов и находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и те­рапевта.