Экстрамаммарная болезнь Педжета (син.: экстрамаммарный рак Педжета) — редкая кожная аденокарцинома, заболевание клинически и гистологически сходное с болезнью Педжета. Патогенез не ясен. Предполагается, что это гетерогенная группа опухолевых заболеваний. Возможно, клетки Педжета происходят из эпителия апокриновых или эккринных потовых желез, проникают в эпидермис в результате восходящего роста аденокарциномы in situ близлежащих железистых структур или возникают в результате злокачественной трансформации плюрипотентных стволовых клеток.
Экстрамаммарная болезнь Педжета чаще встречается в пожилом возрасте. Поражаются участки кожи, где имеются апокриновые железы: перианальная область, наружные половые органы (вульва, мошонка, половой член), кожа промежности, подмышечных впадин, пупок, лобковая область, полость рта. На туловище встречается редко, что объясняется небольшой распространенностью там апокриновых желез. Иногда описывают множественные очаги поражения.
Клинически характеризуется красными пятнами или бляшками с неровными очертаниями, напоминающими географическую карту, с бархатистой мокнущей мацерированной поверхностью, корковыми наслоениями, иногда — с изъязвлением. Поражение сопровождается зудом или жжением.
Гистологическое строение не отличается от болезни Педжета маммарной локализации, однако протяжённость патологического процесса значительно превышает видимые размеры очага поражения, что может служить причиной частых рецидивов после хирургического лечения.
Течение. Возможна трансформация в плоскоклеточный рак. В 24% случаев отмечается подлежащий рак придатков кожи, а в 12% — сопутствующее злокачественное новообразование внутренних органов, тесно прилежащее к кожному очагу поражения.
Наличие ассоциированной злокачественной опухоли определяет прогноз заболевания. Летальность при экстрамаммарной болезни Педжета составляет 26%.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования. При локализации поражения в промежности или перианальной области для исключения подлежащего или сопутствующего злокачественного новообразования должны проводиться ректоскопия, колоноскопия, ирригоскопия; при расположении опухоли на наружных половых органах — цистоскопия, экскреторная урография, а у женщин, кроме того, полное гинекологическое обследование.
Дифференциальный диагноз проводится с экземой, ограниченным нейродермитом, склероатрофическим лишаем, красным плоским лишаем, псориазом крупных складок, дерматофитией, кандидозом кожных складок, эритроплазией Кейра, Т- клеточной злокачественной лимфомой кожи, болезнью Боуэна, множественной базалиомой.
Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли с широким захватом видимо здоровой кожи. Иногда применяют неодимовый лазер и фотодинамическую терапию.