Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы) обусловлена избытком глюкагона в крови. Причиной гиперглюкагонемии в большинстве случаев является глюкагонсекретирующая альфа-клеточная опухоль островков тела или хвоста поджелудочной железы — глюкагонома, реже — другие глюкагонсекретирующие опухоли, например рак бронхов.
Обычно встречается у женщин 45-65 лет и начинается со снижения веса, анемии, диареи или обшей слабости.
Поражение кожи имеет специфическую клиническую картину с признаками кольцевидной эритемы и синдрома Лайелла. Сыпь располагается в местах трения: на нижней части живота, в области паховых складок, ягодиц, бёдер, половых органов. Важная особенность — цикличность течения высыпаний, которые вначале характеризуются розовыми пятнами с центральным пузырём, а через 7-14 дней приобретают кольцевидную, серпинирующую форму, напоминающую рисунок на срезе дерева. Беспокоят жжение или зуд.
Гистологическая картина на ранних этапах заболевания характеризуется полосовидным некрозом верхних слоёв эпидермиса, кератиноцитами с бледной цитоплазмой, пикнозом ядер; позже в верхних слоях эпидермиса возникают расщелины с разделением рядов клеток. В дерме — умеренный периваскулярный лимфоцитарный и гистиоцитарный инфильтрат. Более старые элементы имеют различную степень дискератоза, акантоза и лимфоцитарного инфильтрата в дерме.
Диагноз устанавливается на основании клиники, данных гистологического (биопсию следует брать из края ранних элементов) и лабораторного (повышения уровня глюкагона в крови до 700-7000 нг/мл в сочетании со снижением уровня аминокислот) исследования. Компьютерная томография и ангиография позволяют установить локализацию опухоли.
Течение и прогноз зависят от гистологического строения глюкагономы. Около 50% больных к моменту установления диагноза имеют метастазы в печень.
Лечение заключается в хирургическом удалении глюкаганомы. Удовлетворительные результаты получены от применения декарбазина. На ранних этапах заболевания эффективно парентеральное введение аминокислот.