Кауденовская болезнь — редкий наследственный синдром с аутосомно-доминантным путём передачи, названный по фамилии семьи, в которой такие больные были впервые выявлены. В половине случаев проявляется после 50 лет, чаще у мужчин.
Характеризуется множественными гематомами эктодермального, мезодермального и эндодермального происхождения и злокачественными опухолями молочной (нередко двусторонними), щитовидной желез, желудочно-кишечного тракта (пищевод, двенадцатиперстная и ободочная кишка и т.д.), предстательной железы, матки. При кауденовской болезни также обнаруживаются: кистозно-фиброзная мастопатия с ранней злокачественной трансформацией (у мужчин — гинекомастия), зоб, полипоз желудочно-кишечного тракта, поражение центральной нервной системы (умственная отсталость, эпилепсия, невриномы, ганглионевромы, менингиомы височной кости), нарушения менструального цикла, нарушения опорно-двигательной системы (увеличение размера черепа, кифосколиоз, готическое нёбо).
Кожные опухоли представлены преимущественно трихолеммомами - мелкими папулами, похожими на плоские бородавки, а также другими доброкачественными опухолями придатков кожи, которые локализуются в центральной части лица, вокруг рта, на губах, ушных раковинах. Иногда множественность трихолеммом уродует больного. Они обычно предшествуют развитию рака внутренних органов.
Течение сопровождается возникновением новых опухолей на протяжении всей жизни.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, данных лучевой диагностики (маммография, ультразвуковое исследование щитовидной железы), выявления трихолеммом при гистологическом исследовании. Важна ранняя диагностка трихолеммом как возможного маркёра повышенного риска развития рака молочной железы (20%).
Дифференциальный диагноз проводится с множественными сирингомами, множественными трихоэпителиомами, плоскими бородавками, синдромом Мюира-Торре, гиалинозом кожи и слизистых оболочек.
При лечении опухолей кожи используют лучи лазера, электрокоагуляцию, радионож.