Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Красная волчанка


Красная волчанка (эритематоз) — аутоиммунное заболевание, из группы диффузных пораже­ний соединительной ткани. Предполагается вирусная или стрептококковая этиология заболевания, в основе патогенеза которого лежит гиперпродукция спектра органоспецифических аутоантител, реагирующих с ядерными, цитоплазматическими, мембранными аутоантигенами и белками сыворотки крови с раз­витием аутоиммунного поражения соединительной ткани и со­судов. Развитию заболевания способствуют оча­ги хронической инфекции, переохлаждение, лекарственная не­переносимость и особенно избыточная инсоляция, так как у больных красной волчанкой повышена фоточувствительность. Выделяют кожную (интегументную) и системную красную волчанку. Кожная форма подразделяется в зависимости от особенностей клинической картины на дискоидную, диссемини­рованную, поверхностную и глубокую формы.

Дискоидная красная волчанка — типичная, наиболее часто встречающаяся форма. Заболевают преимущественно женщи­ны в молодом и среднем возрасте. Однако в связи с хроническим течением процесса нередко сохраняются проявления заболева­ния у пожилых людей. Дискоидная красная волчанка поражает чаще лицо, где формируется ярко-красная эритема (обычно пос­ле инсоляции) с инфильтрацией кожи и резкими границами, располагающимися чаще на щеках и спинке носа, напоминая по очертаниям бабочку (симптом бабочки). На фоне эритемы воз­никают мелкие, плотносидящие белесоватые чешуйки, форми­рующиеся за счет фолликулярного кератоза и имеющие шипик, погруженный в устье волосяного фоликула (симптом дамского каблучка); при попытке отделить чешуйки возникает болезнен­ность (симптом Бенье-Мещерского). Постепенно в центре очага формируется белесоватая атрофия кожи. По мере центробеж­ного медленного роста очагов поражения можно выделить 3 зоны: центральная — атрофии, средняя — эритемы с гиперкератотическими чешуйками, краевая — эритемы без чешуек. Очаг дискоидной красной волчанки, чаще солитарный, реже возмож­ны два и более очагов, которые могут локализоваться на других участках (волосистой части головы, лба, ушных раковинах и др.).

Диссеминированная форма отличается множеством мелких очагов с аналогичной характеристикой и склонностью к форми­рованию кольцевидных и цирцинарных очагов, а также к пере­ходу в системную красную волчанку.

Поверхностная форма (син.: центробежная эритема Биетга) от­личается быстрым центробежным ростом эритемы без выражен­ного гиперкератоза и атрофии. Локализуется обычно на лице, не­редко является первым симптомом системной красной волчанки.

Глубокая форма Капоши-Ирганга, отличается особой выра­женностью инфильтрации эритематозного очага поражения вплоть до формирования плотного подкожного узла (люпус-панникулит), но без существенных изменений эпидермиса. Лока­лизация — преимущественно лицо, ягодицы, бедра. После за­живления остаются втянутые рубцы. Эта форма может сочетать­ся с дискоидной и системной красной волчанкой.

При поверхностной и диссеминированной формах красной волчанки нередко выявляют отдельные признаки патологии внутренних органов, нервной и иммунной систем, что сближает их с системной красной волчанкой.

Системная красная волчанка характеризуется прогрессиру­ющими патологическими изменениями практически всех орга­нов: полиартритом, миозитом, полисерозитами (плеврит, пери­кардит, перитонит), миокардитом, нефритом, пневмониями, полиневритами, цереброваскулитами), лимфаденопатией, панцитопенией, нарушениями иммунитета (LE-клетки, антитела к ДНК, ЦИК и др.). Болеют преимущественно женщины (соот­ношение мужчин и женщин составяляет 1:8).

Поражения кожи при этом разнообразны и могут проявлять­ся описанными выше формами, капилляритами на пальцах, па­пуло-некротическими, буллезными элементами, телеангиэкта­зиями и высыпаниями типа многоформной экссудативной эри­темы (синдром Роуэлла).

Системная красная волчанка может протекать остро, подо­стро и хронически.

К дерматологу обычно обращаются больные интегументной красной волчанкой, которая течет многие годы, обостряясь в весенне-летний период.

В отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ с 1997 по 2000 г. наблюдался 101 больной красной волчанкой в возрасте от 17 до 70 лет, из которых у 51 диагнос­тирована дискоидная, у 40 — диссеминированная, у 1 поверх­ностная, у 8 — системная, в том числе у 2 больных протекав­шая по типу синдрома Роуэлла.

Лица в возрасте от 50 до 70 лет (22 больных) страдали диско­идной красной волчанкой. В связи с длительностью процесса очаги приобрели гипертрофированную форму, участки атрофии часто резко западали относительно окружающей кожи и имели неправильную форму, приводя в одном случае к выраженному мутилирующему эффекту с поражением хрящевой части носа. В одном случае наблюдалось озлокачествление процесса с разви­тием lupus-carcinoma.

Обследование больных дискоидной и диссеминированной красной волчанкой показало, что до развития заболевания они перенесли одно или несколько тяжелых заболеваний, инфек­ций; в их семьях встречались больные с тяжело протекающими заболеваниями, в том числе туберкулезом, заболеваниями кро­ви, красной волчанкой. У части больных в крови определялась анемия, лейкопения, ускорение СОЭ, а также протеинурия, ге­матурия, лейкоцитурия, больше выраженные при диссемини­рованной красной волчанке. У ряда больных биохимические исследования крови характеризовались повышением показате­лей аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (ACT), сахара, холестерина крови. Иммунологические ис­следования, проведенные у 34 больных, выявили следующие из­менения: повышение уровня ЦИК и бета-глобулинов (у 2), гамма-глобулина (у 5), бета-2-глобулина (у 1), антител к ДНК (у 6), антинуклеарного фактора (у 12), С-реактивного белка (у 2), Ig G (у 2), антигиалуронидазы (у 5), ревмопроб - антистрептолизина О (у 7), ревматоидного фактора (у 3). Для окончательно­го решения вопроса о системном процессе у 25 больных исполь­зовали гистологические (иммунологические) исследования ме­тодом прямой иммунофлюоресценции (ПИФ). При ПИФ у 11 больных с дискоидной, у 5 — с диссеминированной формой красной волчанки и у 2 — с системной (контроль) в биоптате, взятом с участков здоровой кожи (предплечья, плечи), были вы­явлены изменения, характерные для системной красной волчан­ки, а именно: в коже определялось значительное отложение гра­нул иммунных комплексов в зоне дермо-эпидермального соеди­нения. Фиксированный иммуноглобулин G обнаруживался в ядрах кератиноцитов, лейкоцитах крови.

Лечение. После установления формы, степени тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний разрабатывают индивидуальный план лечения, в котором предусматривается сана­ция очагов хронической инфекции, препараты, нормализующие функцию сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем. Больные должны соблюдать охранительный режим, избегать пере­охлаждения, повышенной инсоляции. Больным интегументными формами красной волчанки назначают базисную терапию препара­тами хингаминового ряда: делагил (по 0,25x2 раза в день), плаквинил (по 0,2x3 раза в день) и др. курсами по 5-10 дней с перерывами на 3-5 дней, а также инъекции витаминов группы В (В, В6, В12), препа­раты никотиновой кислоты, аевит. В тяжелых случаях — капельно гемодез, внутривенно 30% раствор гипосульфита натрия; иммуно­корректоры, антигистаминные препараты, внутривено — эссенциале на аутокрови. При системной красной волчанке базисными пре­паратами являются кортикостероиды (преднизалон, дексаметазон и др.), цитостатики, иммунотерапия, ароматические ретиноиды (неотигазон и др.). Местно, как правило, при всех формах используют кортикостероидные кремы и мази (элоком, дермовейт, флуцинар и др.). Изолированные очаги глубокой красной волчан­ки Капоши-Ирганга могут быть иссечены.

Больные системной красной волчанкой лечатся и в дальней­шем наблюдаются ревматологами.

Прогноз при системной красной волчанке долгое время оста­вался неблагоприятным, особенно если заболевание начиналось в молодом возрасте, выявлялись изменения почек и ЦНС или воз­никал гематологический криз с упорной тромбоцитопенией. В настоящее время прогноз изменился: если в докортикостероидную эру 5-летняя выживаемость больных составляла 26%, 10-летняя — лишь 16%, то при адекватной кортикостероидной те­рапии 10-летняя выживаемость больных люпус-нефритом уве­личилась до 68%, а при комплексной терапии в комбинации с иммуносупрессантами— до 84%. При использовании в комби­нированной терапии экстракорпоральных методов, пульс-тера­пии метилпреднизолоном и иммуномодуляторов — до 93%. При ведении пожилых больных красной волчанкой особое внимание следует уделять профилактике злокачественной транс­формации процесса с формированем lupus-carcinoma. Больные должны использовать солнцезащитные мази («Луч», «Щит»), солнцезащитные очки, широкополые шляпы при выходе на про­гулку в весенне-летнее время, избегать работ на открытых для солнца участках, не работать с химикатами, инсектицидами и другими канцерогенами, не ездить на курорты, расположенные в жарком южном климате.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться