Лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладких мышц, поднимающих волос, мышц потовых желез, мышц подкожных вен и артериол. Возникает на месте травмы или предшествующего облучения. Возможность развития лейомиосарком вследствие злокачественной трансформации лейомиом не доказана. Средний возраст больных составляет 40-70 лет. Существенного полового преобладания не отмечено.
Клинически первичные кожные лейомиосаркомы чаще являются солитарными опухолями, располагающимися на конечностях, особенно бёдрах и разгибательных поверхностях, покрытых волосами, реже — на туловище, голове и шее. Они часто характеризуются бляшкой неправильной формы, красного, синего или песочного цвета, иногда изъязвлённой и болезненной. Рост медленный.
Первичные подкожные лейомиосаркомы проявляются узлом или очагом диффузного уплотнения, обычно не прорастающего дерму и поэтому не вызывающего заметных дермальных изменений. Могут инвазировать подлежащую мышечную фасцию или распространяться вдоль подкожных вен. Множественные опухоли обычно вторичны по отношению к лейомиосаркоме матки, забрюшинного пространства или мышц конечностей.
Гистологически отличается от других дермальных злокачественных опухолей, состоящих из веретенообразных клеток, наличием в клетках миофибрилл. В остальном она может напоминать анапластическую меланому или фибросаркому. Некоторые опухоли имеют сравнительно мало микроскопических признаков злокачественности. Гистологические критерии злокачественности лейомиосаркомы включают: увеличение количества фигур митоза (обычно 1 и более в поле большого увеличения микроскопа); повышение клеточности; плеоморфизм; наличие причудливых миоматозных клекток. Большинство лейомиосарком имеют характерные цитологические и гистологические признаки. Гладкомышечные клетки обычно выглядят грибовидными, продолговытыми с сигаровидными центральными ядрами и эозинофильной цитоплазмой. В хорошо дифференцированной опухоли клетки часто собраны в пучки (канатики), которые пересекаются под правильным углом; иногда клетки располагаются в виде палисада. В менее дифференцированных опухолях эти структуры отсутствуют. В низкодифференцированных опухолях встречаются анапластические причудливые многоядерные гигантсткие клетки; в разном количестве присутствуют фигуры митоза, включая атипичные формы.
Течение сопровождается неуклонным прогрессированием. Частота рецидивирования 40-60%. Метастазы после лечения первичных поверхностных лейомиосарком отмечаются почти в 50% случаев.
Диагноз, в связи с редкостью опухоли и неспецифичностью её клинических проявлений, редко устанавливается на основании клиники и, как правило, не подозревается до получения результатов гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводится со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиомой.
Лечение: широкое иссечение с захватом 2 см внешне неизменённой кожи.