Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (син.: болезнь Ходжкина) — частая форма злокачественной лимфомы с первичной локализацией в лимфоидной ткани (лим­фатических узлах, селезёнке и т.д.). Развивается из дифферен­цированных клеток моноцитарно-макрофагального ряда, содер­жащихся в паракортикальных областях лимфатических узлов.

Один из пиков заболевания (второй) приходится на возраст после 50 лет (первый пик-в 15-35 лет). В 1,5 раза чаще встреча­ется у мужчин.

Клиническая картина весьма разнообразна, что обусловлено возможностью поражения почти всех систем организма. Пер­вичное поражение кожи бывает редко, хотя в целом она поража­ется в 10-20% случаев и иногда долго остаётся единствен­ным симптомом заболевания.

Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Предполагает­ся вирусная природа заболевания.

Патогенез. По механизму развития - это злокачественая опу­холь с уницентрическим возникновением первичного очага. Его па­тогенез имеет общие черты с хронически протекающей реакцией «трансплантат против хозяина». В основе болезни лежит образова­ние гранулём с разрастанием волокнистых структур в лимфатичес­ких узлах и внутренних органах. Характерной особенностью грану­лём является наличие гигантских клеток Березовского-Штернбер­га, имеющих размер от 15 до 60 мкм, два и более круглых или овальных ядра с небольшой выемкой с одной из сторон, ядра часто располагаются симметрично, создавая впечатление зеркального изображения; хроматин ядер нежный, расположен равномерно; ядрышко крупное, чёткое, в большинстве случаев эозинофильное; цитоплазма светлая, широкая; вокруг ядра видна зона просветле­ния; клеток Ходжкина - крупных одноядерных клеток с бледной цитоплазмой и большим ядром со светлой кариоплазмой, утолщен­ной клеточной мембраной и гигантскими нуклеолями.

Поражения кожи при лимфогранулематозе могут быть неспе­цифическими (встречающимися в 30-50% случаев), представленными полиморфной сыпью с неспецифической гистологической картиной: пигментацией крупных складок; пруригинозными, ихтиозиформными элементами, опоясывающим лишаем, диф­фузной алопецией, узловатой эритемой, экзематозными высыпаниями, фолликулярным муцинозом; нередко им предшествует интенсивный и приступообразный зуд. Специфические поражения представлены плотными бляшками, папулами, узлами иногда изъязвленными, которые идентифицируют гистологически.

При гистологическом исследовании в коже обнаруживают диффузные или нодулярные полиморфные инфильтраты, со­стоящие из лимфоцитов мелкого или среднего размера, эозинофилов, нейтрофилов, плазматических клеток, гистиоцитов, ре­тикулярных клеток, монобластов, фибробластов, а также того или иного количества клеток Ходжкина и Березовского-Штер­нберга; у краёв очагов инфильтрат носит периваскулярный ха­рактер или располагается вокруг придатков кожи; встречаются явления фиброза и очаги некроза. Лимфоидноклеточную анти­генную активацию при иммунофенотипировании выявляют с помощью моноклональных антител к Kil.

Течение и прогноз определяются стадией основного заболевания. Поражения кожи обычно не ухудшают прогноза заболевания.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины (при наличии только неспецифических поражений кожи лим­фогранулематоз можно заподозрить на основании повышения температуры тела до фебрильных цифр), лабораторных данных: лейкоцитоз, относительная лимфопения, эозинофилия, присут­ствие клеток Березовского-Штернберга, а также результатов рентгенологического, ультразвукового обследования, биопсии кожи и лимфоузла.

Дифференциальный диагноз проводится с чесоткой, грибо­видным микозом, синдромом Сезари, лимфоматоидным папулёзом.

Лечение проводится гематологом. При специфических по­ражениях кожи применяют полихимиотерапию, воздействие мягкими рентгеновскими лучами или электронным пучком.

Неспецифические поражения кожи лечат симптоматически: при зуде назначают общую или местную терапию антигистаминными препаратами, наружными кортикостероидными препарата­ми, ПУВА-терапию.