Лимфоматоидный папулез по современным предствлениям является ТЗЛК низкой степени злокачественности. Основной особенностью этого редкого заболевания является относительная доброкачественность течения и типичная для злокачественной лимфомы гистологическая картина.
Клинически характеризуется ярко-красными или красновато-коричневыми папулами, папуло-везикулами или узлами диаметром от 2 мм до 3 см, обычно расположенными асимметрично, гроздьями (от 2-3 до нескольких сотен элементов) на туловище, конечностях, ягодицах, реже - на лице, волосистой части головы, ладонях, иногда — на слизистой оболочке рта и половых органов. Вначале элементы гладкие, с геморрагическим компонентом, но вскоре на их поверхности возникают чешуйки, корочки, центральный некроз и изъязвление. Характерный признак заболевания — наступление через 2-4 недели спонтанного регресса элементов с формированием атрофического рубца, иногда с гипер- или гипопигментацией.
Лимфоматоидный папулез изредко может быть связан с другими лимфопролиферативными заболеваниями: грибовидным микозом, болезнью Ходжкина, крупноклеточной анапластической лимфомой кожи, при этом может предшествовать указанным заболеваниям, развиваться параллельно с ними или после них.
Гистологически выделяют два варианта лимфоматоидного папулеза. Тип А характеризуется пролиферацией крупных лимфоцитов с маркером CD30+ и морфологически сходен с анапластической крупноклеточной лимфомой кожи. При типе В в очагах поражения находят гистологические признаки, схожие с грибовидным микозом.
Течение и прогноз заболевания определяются степенью злокачественности пролиферата. Менее благоприятный прогноз бывает в случаях лимфоматоидного папулеза, гистологически сходного с крупноклеточной анапластической лимфомой кожи. Доброкачественное течение заболевания с периодическим рецидивированием продолжается от 6 мес. до 20 лет.
Дифференциальный диагноз проводится с каплевидным парапсориазом, лимфогранулематозом, поверхностными ангиитами кожи.
Лечение: антибиотики (феноксиметилпенициллин 1,0 г 4 раза в сутки 2-3 нед; тетрациклин 2,0г/сут в течение 2-3 нед.); преднизолон по 20-40 мг/сут; сульфоны, ароматические ретиноиды, вит. D3, В2; цитостатики (метотрексат), иммуносупрессанты (сандимун), интерферон альфа-2-бета, облучение электронным пучком.