Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Лимфоматоидный папулез


Лимфоматоидный папулез по современным предствлениям является ТЗЛК низкой степени злокачественности. Основ­ной особенностью этого редкого заболевания является относи­тельная доброкачественность течения и типичная для злокаче­ственной лимфомы гистологическая картина.

Клинически характеризуется ярко-красными или краснова­то-коричневыми папулами, папуло-везикулами или узлами ди­аметром от 2 мм до 3 см, обычно расположенными асимметрич­но, гроздьями (от 2-3 до нескольких сотен элементов) на туло­вище, конечностях, ягодицах, реже - на лице, волосистой части головы, ладонях, иногда — на слизистой оболочке рта и половых органов. Вначале элементы гладкие, с геморрагическим ком­понентом, но вскоре на их поверхности возникают чешуйки, корочки, центральный некроз и изъязвление. Характерный при­знак заболевания — наступление через 2-4 недели спонтанного регресса элементов с формированием атрофического рубца, иногда с гипер- или гипопигментацией.

Лимфоматоидный папулез изредко может быть связан с дру­гими лимфопролиферативными заболеваниями: грибовидным микозом, болезнью Ходжкина, крупноклеточной анапластичес­кой лимфомой кожи, при этом может предшествовать указан­ным заболеваниям, развиваться параллельно с ними или после них.

Гистологически выделяют два варианта лимфоматоидного папулеза. Тип А характеризуется пролиферацией крупных лим­фоцитов с маркером CD30+ и морфологически сходен с анапла­стической крупноклеточной лимфомой кожи. При типе В в очагах поражения находят гистологические признаки, схожие с гри­бовидным микозом.

Течение и прогноз заболевания определяются степенью зло­качественности пролиферата. Менее благоприятный прогноз бывает в случаях лимфоматоидного папулеза, гистологически сходного с крупноклеточной анапластической лимфомой кожи. Доброкачественное течение заболевания с периодическим рецидивированием продолжается от 6 мес. до 20 лет.

Дифференциальный диагноз проводится с каплевидным па­рапсориазом, лимфогранулематозом, поверхностными ангиита­ми кожи.

Лечение: антибиотики (феноксиметилпенициллин 1,0 г 4 раза в сутки 2-3 нед; тетрациклин 2,0г/сут в течение 2-3 нед.); преднизолон по 20-40 мг/сут; сульфоны, ароматические ретиноиды, вит. D3, В2; цитостатики (метотрексат), иммуносупрессанты (сандимун), интерферон альфа-2-бета, облучение электронным пучком.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться