Меркелиома

Меркелиома — (син.: Markel cell carcinoma, трабеку­лярный рак, нейроэндокринный рак кожи, первичный мелкоклеточ­ный овсяноклеточноподобный рак кожи) — высокоагрессивная злокачественная опухоль кожи из нейроэндокринных клеток Меркеля.

Эти клетки рассеяны в базальном и шиповатом слоях эпи­дермиса, наружных слоях волосяного фолликула, некоторых слизистых, и в виде скоплений в волосяных дисках Меркеля, малых механорецепторных органах волосистой части кожи, осо­бенно высока их плотность на ладонях и пальцах кистей. Обычно опухоль возникает в пожилом возрасте (в среднем, в 65 лет) с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

В её развитии важная роль отводится УФИ, поскольку почти в 50% случаев опухоль локализуется на голове и шее, предшествовавшей лучевой терапии, сопутствующим заболеваниям кро­ви (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь и др.), им­муносупрессии.

Опухоль представляет собой солитарный безболезненный узел плотной консистенции с нечёткими границами, кожа над ним име­ет нормальную, розовую или фиолетовую окраску, иногда с телеан­гиэктазиями. За короткое время она достигает диаметра 1-14 см (в среднем 1-2 см), изъязвляется и покрывается геморрагическими корками. Крупные опухоли сопровождаются болезненностью, а изъязвившиеся — кровотечением. Излюбленная локализация: перорбитальная область, щеки, нос, задняя поверхность шеи.

Гистологически характеризуется разрастаниями в дерме со­лидных и/или трабекулярных комплексов, образованных ма­ленькими или среднего размера мономорфными клетками с ок­руглыми или овальными ядрами и малой зоной цитоплазмы. Встречаются многочисленные митозы. Эпидермис интактен. Фаза вертикального роста проявляется инвазией в подкожную жировую ткань и мышцы.

Электронная микроскопия позволяет выявить специфичес­кие признаки клеток Меркеля: наличие округлых осмиефильных гранул размером до 100 до 250 нм, окруженных двуслойной мембраной с характерным просветлением. Гранулы нередко со­средотачиваются на периферии цитоплазмы, в месте контакта клеток Меркеля с диском Меркеля.

Точный диагноз может быть, установлен только с помощью ультраструктурного и иммуногистохимического методов иссле­дования.

Дифференциальный диагноз проводится с плоскоклеточным раком кожи, анапластическим раком потовых желез, эпидер­мальной и трихолеммальной кистами, базалиомой.

Течение злокачественное, с местными рецидивами и метастазированием, почти у половины больных — в лимфоузлы, а у трети — во внутренние органы. Смертность при меркелиоме составляет 33%. Лечение хирургическое, иногда в ком­бинации с лучевой терапией и/или химиотерапией.