Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Мюира-Торре синдром


Мюира-Торре синдром - редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом насле­дования, характеризующееся сочетанием опухолей кожи и мно­жественных новообразований внутренних органов. Проявляет­ся на 5-6 десятилетиях жизни.

Среди кожных опухолей, помимо множественных аденом и раков сальных желез, встречаются: кератоакантомы, солнечный кератоз, базалиомы с сальножелезистой дифференцировкой, ме­ланома. В отдельных случаях встречаются солитарные аденомы сальных желез. Кожные опухоли располагаются на лице и при­мерно в половине случаев возникают после развития злокаче­ственных новообразований внутренних органов (аденокарцино­ма толстой кишки и раки других отделов пищеварительного трак­та), рак мочевого пузыря, почки, предстательной железы, эндометрия, гортани, вульвы, яичников, лёгких). Новообразова­ния внутренних органов при синдроме Мюира-Торре отличают­ся низкой степенью злокачественности, поэтому продолжитель­ность жизни больных этим заболеванием выше, чем у больных с аналогичной локализацией раков без синдрома Мюира-Торре.

Диагноз основывается на сочетании кожных новообразова­ний и опухолей внутренних органов. Примерно в 30% случаев кожные опухоли являются первым симптомом заболевания, что способствует раннему выявлению раков внутренних органов.

Дифференциальная диагностика проводится с ненаслед­ственными опухолями кожи и внутренних органов.

При лечении опухолей кожи эффективны ароматические ретиноиды.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться