Мюира-Торре синдром - редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся сочетанием опухолей кожи и множественных новообразований внутренних органов. Проявляется на 5-6 десятилетиях жизни.
Среди кожных опухолей, помимо множественных аденом и раков сальных желез, встречаются: кератоакантомы, солнечный кератоз, базалиомы с сальножелезистой дифференцировкой, меланома. В отдельных случаях встречаются солитарные аденомы сальных желез. Кожные опухоли располагаются на лице и примерно в половине случаев возникают после развития злокачественных новообразований внутренних органов (аденокарцинома толстой кишки и раки других отделов пищеварительного тракта), рак мочевого пузыря, почки, предстательной железы, эндометрия, гортани, вульвы, яичников, лёгких). Новообразования внутренних органов при синдроме Мюира-Торре отличаются низкой степенью злокачественности, поэтому продолжительность жизни больных этим заболеванием выше, чем у больных с аналогичной локализацией раков без синдрома Мюира-Торре.
Диагноз основывается на сочетании кожных новообразований и опухолей внутренних органов. Примерно в 30% случаев кожные опухоли являются первым симптомом заболевания, что способствует раннему выявлению раков внутренних органов.
Дифференциальная диагностика проводится с ненаследственными опухолями кожи и внутренних органов.
При лечении опухолей кожи эффективны ароматические ретиноиды.