Педжетоидный ретикулез — вариант ТЗЛК. В 2 раза чаще встречается у женщин.
Вначале клинически представлен солитарными псориазиформными пятнами, обычно локализующимися в дистальных отделах конечностей. Постепенно пятна трансформируются в эритематозно-сквамозные бляшки красно-фиолетового или краснокоричневого цвета с четкими границами кольцевидной или дугообразной формы. При разновидности Воринже-Колоппа внутренние органы не поражаются и процесс отличается длительным доброкачественным течением, иногда со спонтанным регрессом высыпаний. Форма Кетрона-Гудмена протекает с поражением внутренних органов и часто завершается летально.
Гистологически проявляется акантозом, паракератозом, спонгиоформными пустулами. В местах отека инфильтрация мононуклеарными клетками с полиморфными гиперхромными ядрами и лизисом цитоплазмы вокруг ядра. В нижних отделах эпидермиса и верхних отделах дермы крупные лимфоциты со светлой цитоплазмой педжетоидного типа, среди них имеются гистиоциты с примесью эозинофилов. Отдельные клетки могут располагаться в сально-волосяных фолликулах и потовых железах. Иногда инфильтрат может быть периваскулярным. Иммунофенотип клеток при ограниченных формах педжетоидного ретикулеза соответствует Т-хелперам, при диссеминированных формах могут встречаться Т-супрессоры. Злокачественный характер процесса подтвержден обнаружением лимфоцитов с перестройкой генома Т-клеточного рецептора клональных клеток.
Дифференциальный диагноз проводится с грибовидным микозом, экстрамаммарной формой болезни Педжета, атрофической формой красного плоского лишая.
Лечение: внутриочаговые инъекции глюкокортикоидов, ПУВА-терапия, лучевая терапия, хирургическое удаление отдельных очагов.