Пиломатриксома (син.: некротизирующаяся обызвествлённая эпителиома Малерба) — редкая доброкачественная опухоль из примитивных зародышевых клеток эпидермиса, дифференцирующихся в клетки волосяного матрикса. Обычно является солитарной опухолью бледно-розового цвета диаметром от 0,3 до 3 см, слегка выбухающей над уровнем кожи, с гладкой поверхностью, очень плотной консистенцией, располагающейся в области головы (преимущественно лица) и верхних конечностей. Иногда болезненна при надавливании. Рост медленный, не рецидивирует, но может подвергаться злокачественной трансформации.
Гистологически — это чётко ограниченная коллагеновой капсулой опухоль, расположенная в дерме и иногда распространяющаяся в подкожную жировую клетчатку, состоящая из клеточных пластов, разделённых на дольки. Преобладают два типа клеток: наружных небольшого размера с крупными базофильными округлыми ядрами, границы между этими клетками часто неразличимы, что напоминает синцитий; расположенные в центре крупные клетки имеют чёткие границы, эозинофильную цитоплазму и бледные неокрашенные ядра (так называемые клетки-тени). Между островками клеток-теней видны скопления незрелого кератина и пигментированные клетки волосяной луковицы. В 2/3 случаев наблюдается обызвествление клеток-теней, а иногда и соединительнотканной стромы. Вокруг обызвествлённых и оссифицированных участков более чем в 80% случаев обнаруживается хронический воспалительный инфильтрат и гранулематозная реакция с наличием гигантских клеток инородных тел.
Дифференциальный диагноз проводится с опухолевой формой базалиомы, эпидермальной или трихелеммальной кистой, дерматофибромой, кольцевидной гранулёмой.
Следует также помнить о злокачественном варианте пиломатриксомы, представленной узлом диаметром от 1 до 20 см, консистенция которой варьирует от мягкой до плотной. Опухоль располагается на шее, позадиушных поверхностях, волосистой части головы, на туловище и конечностях. Средний возраст больных при злокачественной пиломатриксоме составляет около 44 лет, преобладают мужчины, опухоль расположена более глубоко - в нижней части дермы и подкожной жировой клетчатке, базалоидные клетки крупные, с гиперхромными ядрами, присутствуют атипичные митозы, очаги некроза, отмечается периневральная инвазия.
Лечение пиломатриксомы заключается в хирургическом иссечении, также применяется кюретаж. При злокачественной пиломатриксоме хирургическое лечение комбинируют с рентгенотерапией, иногда применяют химиотерапию.