Порфирия поздняя кожная (урокопропорфирия) — вид печеночной порфирии, обусловленной снижением активности уропорфириногендекарбоксилазы печени. Развитию заболевания способствует алкоголь, гепатотоксические (бензин и др.) и другие вещества, имеет также значение наследственная предрасположенность. Заболевание чаще развивается на 4-5 десятилетии жизни. У больных выражена повышенная чувствительность к УФИ, поэтому обострения процесса обычно наступают в весенне-летний период года. На открытых участках кожного покрова, главным образом на тыле кистей и лице, появляется (часто после пребывания на солнце) везикулезные и буллезные высыпания, нередко с геморрагическим содержимым, которые быстро вскрываются, обнажая плохо заживающие ярко-красные эрозиии, или покрываются корками.
Гистологически пузыри образуются субэпителиально, в дерме налюдается небольшой воспалительный инфильтрат. На месте пузырей развивается атрофия кожи, милиумы, гипо- и гиперпигментации. Кожа легко травмируется, её травмы (порезы, уколы и пр.) плохо заживают.
При поздней кожной порфирии повышен риск развития рака печени, лимфомы.
Характерно повышение содержания порфиринов плазмы, мочи, кала, печени. В моче повышено содержание уропорфиринов (I и III) и 7-кароксилатпорфирина при небольшом увеличении копропорфирина, отчего моча приобретает цвет темного пива или красный, а в лучах лампы Вуда дает кораллово-розовое свечение (скрининговый тест).
В кале увеличено содержание изокопропорфирина, иногда копропорфирина, уропорфирина и 7-карбоксилатпорфирина.
Лечение: ликвидация провоцирующих факторов, защита от солнечных лучей. Назначают внутрь хингаминовые препараты в небольших дозах: делагил по 125 мг 2 раза в день в течение 2 недель, рибоксин по 0,2г 3 раза в день, плазмаферез, наружно-эпителизирующие (солкосерил) и солнцезащитные (ангелиус и др.) кремы.