Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Порфирия поздняя кожная


Порфирия поздняя кожная (урокопропорфирия) — вид печеночной порфирии, обуслов­ленной снижением активности уропорфириногендекарбоксилазы печени. Развитию заболевания способствует алкоголь, гепатотоксические (бензин и др.) и другие вещества, имеет также значе­ние наследственная предрасположенность. Заболевание чаще развивается на 4-5 десятилетии жизни. У больных выражена по­вышенная чувствительность к УФИ, поэтому обострения процесса обычно наступают в весенне-летний период года. На открытых участках кожного покрова, главным образом на тыле кистей и лице, появляется (часто после пребывания на солнце) везикулез­ные и буллезные высыпания, нередко с геморрагическим содер­жимым, которые быстро вскрываются, обнажая плохо заживаю­щие ярко-красные эрозиии, или покрываются корками.

Гистологически пузыри образуются субэпителиально, в дер­ме налюдается небольшой воспалительный инфильтрат. На ме­сте пузырей развивается атрофия кожи, милиумы, гипо- и ги­перпигментации. Кожа легко травмируется, её травмы (порезы, уколы и пр.) плохо заживают.

При поздней кожной порфирии повышен риск развития рака печени, лимфомы.

Характерно повышение содержания порфиринов плазмы, мочи, кала, печени. В моче повышено содержание уропорфиринов (I и III) и 7-кароксилатпорфирина при небольшом увеличе­нии копропорфирина, отчего моча приобретает цвет темного пива или красный, а в лучах лампы Вуда дает кораллово-розовое свечение (скрининговый тест).

В кале увеличено содержание изокопропорфирина, иногда копропорфирина, уропорфирина и 7-карбоксилатпорфирина.

Лечение: ликвидация провоцирующих факторов, защита от солнечных лучей. Назначают внутрь хингаминовые препараты в небольших дозах: делагил по 125 мг 2 раза в день в течение 2 не­дель, рибоксин по 0,2г 3 раза в день, плазмаферез, наружно-эпителизирующие (солкосерил) и солнцезащитные (ангелиус и др.) кремы.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться