Порокарцинома (син.: эпидермотропная эккринная карцинома; злокачественная эккринная порома; poroepithelioma, malignant hidroacanthoma simplex) — наиболее частая разновидность рака эккринных потовых желез. Часто развивается на фоне эккринной поромы. Имеет относительно доброкачественное клиническое течение.
Этиология и патогенез не ясны. Имеются сообщения о её развитии на фоне солнечного кератоза, экстрамаммарной формы болезни Педжета, саркоидоза, болезни Ходжкина, а также об её ассоциации с раком внутренних органов. Средний возраст больных составляет 68 лет.
Озлокачествление доброкачественной эккринной поромы может сопровождаться внезапным и быстрым ростом опухоли, изъязвлением, кровоточивостью, зудом, болью. В этом случае опухоль приобретает сходство с пиогенной гранулёмой, базалиомой или плоскоклеточным раком кожи, а пигментный её вариант напоминает меланому. Почти в 50% случаев опухоль локализуется на нижних конечностях (голенях, стопах, бедрах), также часто на волосистой части головы и лице, редко — на подошвах и ладонях.
Гистологическое строение. Внутриэпидермальная злокачественная порома in situ состоит из гнезд маленьких базалоидных клеток с примесью более крупных атипичных клеток с полиморфными ядрами и атипичными митозами, расположенных в толще эпидермиса. Возможна также диффузная инфильтрирация эпидермиса единичными атипичными клетками, имитирующая экстрамаммарную болезнь Педжета.
Инфильтрирующая форма злокачественной эккринной поромы состоит из внутридермальных комплексов мелких базалоидных клеток, вероятно оставшихся от поромы, соседствующих с более крупными атипичными клетками. Абортивные протоки потовых эккринных желез в виде маленьких расщелин располагаются в пределах дермальных узелков, наряду с хорошо развитыми тубулярными структурами.
Для злокачественной эккринной поромы характерна акантотическая трабекулярная эпидермальная пролиферация, с наличием гнёзд светлых опухолевых клеток. Опухолевые клетки обычно полигональные с эозинофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами, содержащими мелкие нуклеолы. Часто присутствуют фокусы плоскоклеточной метаплазии с формированием «роговых жемчужин», микронекрозы, дистрофическая кальцификация. Митозы и анапластические клетки редки.
Течение злокачественной эккринной поромы примерно в 20% случаев сопровождается метастазированием. Регионарные метастазы чаще встречаются при локализации новообразования на голени, стопе, гениталиях и туловище и в 68% случаев приводят к смерти больного. Отдаленные метастазы поражают лёгкие, забрюшинное пространство, молочную железу, печень, средостение, мочевой пузырь, брюшину и яичники.
Дифференциальный диагноз проводится с себорейным кератозом, трихоэпителиомой, бородавкой, базалиомой, плоскоклеточным раком кожи, амеланотической меланомой.
Лечение первичной злокачественной эккринной поромы проводится путём иссечения опухоли в широких пределах. При лечении метастазов используют химиотерапию.