Поверхностная лейомиосаркома как первичная опухоль встречается редко, в общей структуре поверхностных мягкотканных опухолей на её долю приходится около 2,3%. Поражает главным образом мужчин. Опухоль обычно солитарная, в виде болезненного узла в области преимущественно нижних конечностей. Прогноз относительно хороший — риск метастазирования низкий, если нет вовлечения подкожных структур.
Гистология — опухоли более или менее очерченные и степень дифференцировки варьирует в различных участках. В участках более низкой дифференцировки имеются неправильно очерченные веретенообразные клетки и атипичные гигигантские клетки с анапластическими и причудливыми (эксцентричными) ядрами. Количество митозом может быть высоким.
Диагноз устанавливается гистологически.
Лечение — широкое иссечение.