Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Поздняя кожная порфирия


Поздняя кожная порфирия встречается, в основном, у взрослых. Возраст больных варьирует от 30 до 50 лет. Заболевание одинаково часто встреча­ется у мужчин и женщин. Больные жалуются на нежную кожу рук, на которой при малейшей травматизации появляются пу­зыри, ссадины и изъязвления. Она обычно связана с гепатоцеллюлярным раком, миеломной болезнью.

Клинически проявляется пузырями с напряжённой покрыш­кой, возникающими на клинически неизменённой коже, обыч­но в области тыльной поверхности пальцев кистей и стоп; обра­зовавшиеся на месте вскрывшихся пузырей эрозии заживают медленно, с образованием розовых атрофических рубцов. Име­ются милиумы диаметром от 1 до 5 мм, гипертрихоз лица, склеродермоподобное уплотнение кожи (восковидные, желто-белые очаги) в области открытых участков кожи (лицо, шея, тулови­ще). Лиловый или фиолетовый оттенок лица, особенно выра­жен вокруг глаз.

При гистологическом исследовании выявляются субэпидер­мальные пузыри с неровным, фестончатым дном, утолщение стен­ки сосудов, обнаруживаемое с помощью ШИК-реакции, бедный клетками воспалительный инфильтрат, отложение IgG и других иммуноглобулинов на границе эидермиса и децмы и вокруг сосу­дов (в биоптатах, полученых с открытых участков тела).

Диагноз устанавливается на основании клинической карти­ны, оранжево-красного свечения мочи под лампой Вуда, повы­шенного уровня порфиринов в моче.

Дифференциальный диагноз проводят с псевдопорфирией (заболвеанием, обусловленным приёмом лекарственных средств, таких, как тетрациклин, этритинат и др.), дисгидротической эк­земой, приобретенным буллезным эпидермолизом, вариегатной порфирией.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться