Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Пузырчатка паранеопластическая


Пузырчатка паранеопластическая это аутоиммунное заболевание с клиническими и гистологи­ческими признаками синдрома Стивена-Джонсона и вульгар­ной пузырчатки у больных с наличием лимфом и других злока­чественных новообразований внутренних органов. Клинически характеризуется болезненными изъязвлениями слизистых оболочек, реакцией конъюнктивы и полиморфными кожными высыпаниями в области туловища и конечностей, ко­торые обычно превращаются в пузыри. Антитела против эпителиалных белков присутствуют в десмосомах и гемидесмосомах в эпидермисе. Прогноз заболевания плохой, за исключением боль­ных, у которых проведено полное удаление опухоли.

Параллелизм между пузырными высыпаниями и течением висцерального рака может отсутствовать.

Гистологическая картина паранеопластической пузырчатки проявляется признаками пузырчатки и многосЬормной экссуда­тивной эритемы. Имеются внутриэпителиальные щели с эпи­дермальным акантолизисом, а также дискератотические кератиноциты, вакуольная дегенерация базальных клеток, эпидер­мальный экзоцитоз воспалительных клеток.

С помощью реакции прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) антитела класса IgG обнаруживаются в межклеточной склеива­ющей субстанции эпидермиса и в веществе базальной мембра­ны как кожи, так и слизистых оболочек. При непрямой иммуно­флюоресценции с применением сыворотки крови больного па­ранеопластической пузырчаткой обнаруживают связанные антитела многими эпидермальными структурами.

C.Camsia предложены критерии для диагностики паранеоп­ластической пузырчатки:

Большие критерии

  1. Полиморфные высыпания на коже и слизистых оболочках.
  2. Сопутствующее злокачественное новообразование внут­ренних органов.
  3. Характерные данные сывороточной иммунопреципита­ции.

Малые критерии

  1. Положительное цитоплазматическое окрашивание эпите­лия мочевого пузыря крысы в реакции НИФ.
  2. Отложение иммунных комплексов в межклеточной суб­станции и в зоне базальной мембраны вокруг очага поражения.
  3. Акантолизис в биопсийном материале, по крайней мере в одном месте поражения.

Диагноз паранеопластической пузырчатки устанавливается при наличии трёх больших или двух больших и двух или трёх малых критериев.

Излечение злокачественного новообразования приводит к исчезновению симптомов пузырчатки.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться