Пузырчатка паранеопластическая это аутоиммунное заболевание с клиническими и гистологическими признаками синдрома Стивена-Джонсона и вульгарной пузырчатки у больных с наличием лимфом и других злокачественных новообразований внутренних органов. Клинически характеризуется болезненными изъязвлениями слизистых оболочек, реакцией конъюнктивы и полиморфными кожными высыпаниями в области туловища и конечностей, которые обычно превращаются в пузыри. Антитела против эпителиалных белков присутствуют в десмосомах и гемидесмосомах в эпидермисе. Прогноз заболевания плохой, за исключением больных, у которых проведено полное удаление опухоли.
Параллелизм между пузырными высыпаниями и течением висцерального рака может отсутствовать.
Гистологическая картина паранеопластической пузырчатки проявляется признаками пузырчатки и многосЬормной экссудативной эритемы. Имеются внутриэпителиальные щели с эпидермальным акантолизисом, а также дискератотические кератиноциты, вакуольная дегенерация базальных клеток, эпидермальный экзоцитоз воспалительных клеток.
С помощью реакции прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) антитела класса IgG обнаруживаются в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса и в веществе базальной мембраны как кожи, так и слизистых оболочек. При непрямой иммунофлюоресценции с применением сыворотки крови больного паранеопластической пузырчаткой обнаруживают связанные антитела многими эпидермальными структурами.
C.Camsia предложены критерии для диагностики паранеопластической пузырчатки:
Большие критерии
- Полиморфные высыпания на коже и слизистых оболочках.
- Сопутствующее злокачественное новообразование внутренних органов.
- Характерные данные сывороточной иммунопреципитации.
Малые критерии
- Положительное цитоплазматическое окрашивание эпителия мочевого пузыря крысы в реакции НИФ.
- Отложение иммунных комплексов в межклеточной субстанции и в зоне базальной мембраны вокруг очага поражения.
- Акантолизис в биопсийном материале, по крайней мере в одном месте поражения.
Диагноз паранеопластической пузырчатки устанавливается при наличии трёх больших или двух больших и двух или трёх малых критериев.
Излечение злокачественного новообразования приводит к исчезновению симптомов пузырчатки.