Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Пузырчатка


Пузырчатка (син.: пузырчатка истинная, пузырчатка акантолитичес­кая) — тяжёлое буллёзное поражение кожи и слизистых обо­лочек, обусловленное аутоиммунными процессами, приводящими к системному акантолизу эпителия с образованием внутриэпидермальных полостей. Этиология неизвестна. Предпо­лагается роль ретровирусов при наличии генетической пред­расположенности (патология вилочковой железы).

В основе патогенеза заболевания лежат аутоиммунные процессы, сопровождающиеся образованием аутоантител (принад­лежащих к IgG) к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя, обнаруживаемых на их по­верхности с помощью реакции иммунофлюоресценции. В ре­зультате такого процесса возникают разрывы межклеточных со­единений (акантолиз), разрушение десмосом и утрата способ­ности клеток эпидермиса к воспроизводству.

Заболевание возникает обычно у лиц 40-60 лет, преимуще­ственно женщин, имеет неуклонно прогрессирующее течение с летальным исходом в сроки от 6 мес. до нескольких лет при отсут­ствии адекватной терапии.

Различают, в зависимости от клинических особенностей, вуль­гарную, вегетирующую, листовидную и себорейную пузырчатку.

Вульгарная пузырчатка — наиболее частая форма, обычно начинается с поражения слизистой оболочки полости рта (не­редко после протезирования зубов, гриппа, ангины), которое в течение нескольких месяцев может быть изолированным.

На слизистой оболочке щек, десен, языка, твердого неба по­являются пузыри с тонкой, дряблой покрышкой, быстро вскры­вающиеся с образованием болезненных ярко-красных, окаймлен­ных обрывками эпителия или покрытых белесоватым налетом эрозий. Увеличиваясь в размерах и сливаясь между собой, они об­разуют обширные, болезненные очаги поражения с фестончаты­ми очертаниями. Процесс захватывает красную кайму губ, носог­лотку, гортань. Прием пищи затруднен или почти невозможен из-за резкой боли, голос становится хриплым, губы кровоточат, покрываются корками, возможно поражение половых органов.

Поражение кожи чаще начинается с области груди, спины и вскоре пузыри образуются на любых участках кожного покрова, процесс принимает генерализованный характер, размеры пузы­рей варьируют от 1 до нескольких см в диаметре, они располага­ются на неизменённой коже, покрышка их дряблая, морщинис­тая, содержимое серозное. Крупные пузыри под тяжестью экс­судата принимают грушевидную форму (симптом «груши»). По­крышки пузырей легко разрываются, обнажая ярко-красные эрозивные поверхности, окаймленные обрывками эпидермиса, при потягивании за которые эпидермис легко отделяется за пре­делы, эрозии увеличивая эрозивный эффект (положительный симптом Никольского). В запущенных случаях симптом Николь­ского положителен даже на видимо здоровой коже, при потира­нии которой эпидермис легко смещается.

Сливаясь и увеличиваясь, эрозии захватывают большие поля кожного покрова, легко присоединяется вторичная инфекция, осложняя течение процесса, сопровождающегося тяжелым гни­лостным запахом.

Общее состояние больных ухудшается: появляются слабость, недомогание, лихорадка, развивается интоксикация, гипопротеинемия (за счет плазмореи), отеки конечностей, нарушение сердечно-сосудистой системы, наступает терминальная стадия заболевания.

Вегетирующая пузырчатка отличается образованием пузы­рей, в основном в крупных складках (пахово-бедренных, под­мышечных, под молочными железами) и вокруг естественных отверстий. Эрозивные поверхности, образующиеся при вскры­тии пузырей, покрываются сочными влажными вегетациямси ярко-красного цвета, мягкой консистенции высотой до 1 см, на поверхности вегетаций может быть сероватый налет, серозное или гнойное отделяемое, корки, выражен зловонный запах.

Слизистые оболочки поражаются редко.

Листовидная пузырчатка отличается формированием плос­ких пузырей небольшого размера с тонкой, дряблой покрыш­кой, возникающих на эритематозном фоне. Эрозии, образовав­шиеся при вскрытии пузырей, быстро подсыхают, покрываясь пластинчатыми корками, под которыми образуются новые пу­зыри. Таким образом, постепенно формируются массивные слоистые корки. Наряду с пузырями могут образовываться пятна розового цвета и папулы. Симптом Никольского резко выражен.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка (син.: синдром Се­пир-Ашера) — наиболее благоприятно текущая разновидность, отличающаяся относительно ограниченным характером пора­жения с локализацией пузырей, быстро ссыхающихся в серова­тые корки, расположенные на эритематозном фоне в области лица, волосистой части головы, межлопаточной зоне, груди, сли­зистые оболочки обычно не поражаются. Симптом Никольско­го выражен слабо. Однако со временем, обычно через несколько лет, процесс может трансформироваться в вульгарную или лис­товидную пузырчатку, приняв более агрессивное течение, чему способствует, в частности, инсоляция.

Лечение: глюкокортикоиды (80-100 мг более мг/сут) до купи­рования процесса, затем доза постепенно, очень медленно снижа­ется (в течение нескольких месяцев) до поддерживающей (20-30 мг/сут преднизалона, иногда меньше), обеспечивающей отсут­ствие клинических проявлений. В целях профилактики ослож­нений, которые особенно часто возникают у пожилых больных (стероидный сахарный диабет, гипертензия, нарушение сердеч­ной деятельности, остеопороз, тромбозы, кандидоз, пиодермия, сепсис и др,) рекомендуется назначать аспаркам, препараты ка­лия, кальция, анаболические гормоны, витамины группы В, ге­парин, антикандидозные и антибактерильные средства). В тяже­лых случаях в качестве адъювантной терапии назначают цитостатиками (метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, хлорамбуцил), циклоспоринА, плазмоферез, фотоферез. Наружно назначают 2% раствор метиленовой сини, генцианвиолета, глю­кокортикоидные мази (элоком, гиоксизон, тридерм и др.), эпи­тел изирующие и дезинфицирующие средства (куриозин, дерматоловая мазь и др.).

Больные пузырчаткой находятся на диспансерном наблюде­нии у дерматолога пожизненно. В случаях обострения процесса дозу глюкокортикоидов с поддерживающей увеличивают в 2-3 раза, а порой — до первоначальной суточной дозы.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться