Рубцующий пемфигоид (син.: пемфигоид мукосинехиальный, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, дерматит буллёзный атрофирующий слизисто-синехиальный) — хроническое буллезное заболевание, поражающее, в основном, слизистые оболочки полости рта, глаз, оставляющее после себя рубцы и спайки. Этиология заболевания неизвестна.
Гистологически пузыри образуются под эпидермисом, характерно развитие фиброза дермы, циркулирующие аутоантитела выявляются лишь у 10% больных, также редко обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны.
Болеют преимущественно женщины зрелого возраста (50 лет). Заболевание начинается исподволь с гиперемии и отека конъюнктивы, на фоне которых появляются эфимерные пузырьки, медленно прогрессирует и принимает многолетнее хроническое течение. Беспокоют болезненность, светобоязнь. Между конъюнктивой век и глазным яблоком или между веками за счет процесса рубцевания вскоре появляются спайки, отчего конъюнктивальная полость может значительно уменьшиться, нарушаются функции глаза, развивается тризиаз, помутнение и эрозированне роговицы вплоть до её прободения и выпадения радужки. Последствием многолетнего течения заболевания являются «скульптурные глаза», воспринимающие лишь свет.
В полости рта на фоне гиперемии или без неё появляются пузырьки и пузыри с плотной покрышкой диаметром 0,2-1,5см с серозным содержимым, при разрыве покрышек которых образуются эрозии, не склонные к перифекрическому росту. В процессе их заживления возникают рубцово-спаячные и атрофические изменения мягкого неба, язычка, миндалин, щек.
Приблизительно у 1/3 больных может поражаться кожа в виде единичных буллёзных элементов, на месте которых остаются атрофические рубцы. Симптом Никольского отрицательный. Возможны также поражения трахеи, гортани, носа, пищевода, влагалища, уретры, заднего прохода и др., где также развиваются спаячные процессы.
Лечение: глюкокортикоиды (40-80 мг/сут преднизолона) с постепенным снижением дозы, полоскания полости рта с лекарственными травами (эвкалипт, шалфей и др.), глазные капли с гидрокортизоном и др.
Больные находятся под диспансерным наблюдением окулиста, стоматолога, дерматолога.