Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Рубцующий пемфигоид


Рубцующий пемфигоид (син.: пемфигоид мукосинехиальный, доброкачественный пем­фигоид слизистых оболочек, дерматит буллёзный атрофирующий слизисто-синехиальный) — хроническое буллезное заболевание, поражающее, в основном, слизистые оболочки полости рта, глаз, оставляющее после себя рубцы и спайки. Этиология заболева­ния неизвестна.

Гистологически пузыри образуются под эпидермисом, харак­терно развитие фиброза дермы, циркулирующие аутоантитела выявляются лишь у 10% больных, также редко обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны.

Болеют преимущественно женщины зрелого возраста (50 лет). Заболевание начинается исподволь с гиперемии и отека конъюн­ктивы, на фоне которых появляются эфимерные пузырьки, мед­ленно прогрессирует и принимает многолетнее хроническое те­чение. Беспокоют болезненность, светобоязнь. Между конъюнктивой век и глазным яблоком или между веками за счет процесса рубцевания вскоре появляются спайки, отчего конъюн­ктивальная полость может значительно уменьшиться, нарушают­ся функции глаза, развивается тризиаз, помутнение и эрозирова­нне роговицы вплоть до её прободения и выпадения радужки. Последствием многолетнего течения заболевания являются «скульптурные глаза», воспринимающие лишь свет.

В полости рта на фоне гиперемии или без неё появляются пузырьки и пузыри с плотной покрышкой диаметром 0,2-1,5см с серозным содержимым, при разрыве покрышек которых обра­зуются эрозии, не склонные к перифекрическому росту. В про­цессе их заживления возникают рубцово-спаячные и атрофи­ческие изменения мягкого неба, язычка, миндалин, щек.

Приблизительно у 1/3 больных может поражаться кожа в виде единичных буллёзных элементов, на месте которых остаются ат­рофические рубцы. Симптом Никольского отрицательный. Воз­можны также поражения трахеи, гортани, носа, пищевода, вла­галища, уретры, заднего прохода и др., где также развиваются спаячные процессы.

Лечение: глюкокортикоиды (40-80 мг/сут преднизолона) с постепенным снижением дозы, полоскания полости рта с ле­карственными травами (эвкалипт, шалфей и др.), глазные кап­ли с гидрокортизоном и др.

Больные находятся под диспансерным наблюдением окули­ста, стоматолога, дерматолога.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться