Саркома Капоши (СК) — многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, лимфоузлы и практически все внутреннние органы. Этиопатогенез связан с герпесвирусом человека 8-го типа, нарушением противоопухолевого иммунитета (ВИЧ-инфекция, трансплантация внутренних органов).
Выделяют 4 клинических типа Саркомы Капоши:
- классический,
- иммуносупрессивный,
- СПИД-ассоциированный,
- эндемический.
У лиц пожилого возраста встречается, главным образом, идиопатический иммуносупрессивный типы заболевания.
Классический (идиопатический) тип СК встречается преимущественно у евреев ашкинази, жителей Восточной Европы и Средиземноморского бассейна, обычно развивается у лиц старше 50 лет, мужчины болеют в 9-15 раз чаще, чем женщины. Вначале высыпания локализуются в области стоп и голеней (95% случаев), проявляясь ангиоматозными пятнами неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета с четкими краями и папулами, которые превращаются в бляшки или узлы. На поверхности очагов появляются телеангиэктазии, геморрагии, гиперкератотическими наслоениями, веррукозные разрастания, участки пигментации или рубцовой атрофии. За счёт лимфостаза кожа в области очагов уплотнена, отечна, имеет синюшный цвет. Нередко развивается слоновость. Очаги поражения обычно симметричные и асимптомные, лишь при их изъязвлении появляется боль. Нередко в процесс вовлекаются лимфатические узлы (реактивный, а не неопластический характер) и слизистые оболочки рта, половых органов, глаз. В терминальной стадии поражаются внутренние органы: пищеварительный тракт, легкие, сердце и др.
Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. Острая форма отличается прогрессирующим течением, генерализацией кожных проявлений с наличием опухолевых элементов, увеличением лимфатических узлов, поражением внутренних органов; срок жизни при ней составляет от 2 мес. до 2 лет. При подострой форме течение менее быстрое и не столь злокачественное. Наиболее частая хроническая форма характеризуется относительно доброкачественным течением и длительностью заболевания до 10-20 лет и лишь на поздних сроках сопровождается узлами, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.
Иммуносупрессивный тип обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов, используемых для предотвращения отторжения трансплантата внутренних органов или при лечении других заболеваний. Этот тип СК чаще развивается после пересадки почки. Соотношение мужчин и женщин 2:1. Течение хроническое, но более агрессивное, чем при классическом типе. Хотя вначале кожные поражения довольно ограничены, в дальнейшем они могут принять распространённый характер с поражением внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При снижении или отмене иммуносупрессивных препаратов патологический процесс обычно регрессирует. Полная инволюция кожных и висцеральных проявлений СК отмечается в 24-80% случаев. В частности, у одного больного с распространенным кожным и желудочно-кишечным поражением изменения исчезли после отмены циклоспорина А, но появились вновь при возобновлении иммуносупрессивной терапии спустя 3 года.
Для гистологической картины СК, вне зависимости от клинического типа и локализации патологического процесса, характерны хаотичный, незавершённый ангиогенез, пролиферация веретенообразных клеток и инфильтрация иммунокомпетентными клетками (в ранних и прогрессирующих очагах — лимфоцитами, в более «старых» и регрессирующих — плазматическими клетками и макрофагами).
Диагноз Саркома Капоши.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и обязательного гистологического подтверждения. В случае СПИД-ассоциированного типа заболевания следует особо учитывать: молодой возраст больных, яркость окраски элементов, их необычную для идиопатического типа локализацию (туловище, лицо, слизистые оболочки, половые органы), агрессивность течения с быстрым вовлечением лимфоузлов и внутренних органов; а также данные лабораторного обследования: выявление антител к ВИЧ методом твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA), наличие иммунодефицита с селективным снижением субпопуляций лимфоцитов CD4+.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с псевдосаркомой Капоши, старческой ангиомой, внутрисосудистой капиллярной эндотелиальной гиперплазией.
Лечение Саркомы Капоши.
При идиопатическом типе СК с распространёнными кожными или висцеральными проявлениями используются различные цитостатические препараты: проспидин, винбластин, этопозид, блеомицин, винкристин, доксорубицин. В частности проспидин применяется внутримышечно или внутривенно по 100 мг/сутнакурс 3,0-4,0г. Эффективность химиотерапии повышается при её комбинации с препаратами интерферона (интрон А, виферон, неовир и др.). Выраженный клинический эффект в подавляющем большинстве случаев идиопатической СК был достигнут при лимфотропном введении проспидана (по 0,1г/суг; на курс 1,5г) на фоне применения ректальных свечей виферон (по 500 тыс ЕД 2 раза в сутки в течение 30 дней). В качестве монотерапии при ограниченных и распространённых формах СК применяют интерферон-альфа-2 соответственно в виде внутриочаговых и внутримышечных (по 8 млн ME через день) инъекций, которые также применяются в комбинации с изотретиноином. Перспективным также является фотоферез.
При ограниченных очагах используют криотерапию жидким азотом, хирургическое лечение, фотодинамическую терапию. Несмотря на рентгеночувствительность заболевания, ремиссия после рентгенотерапии непродолжительна и через 3-6 месяцев сменяется рецидивом, зачастую с диссеминацией патологического процесса. В настоящее время рентгенотерапию используют только как паллиативный метод лечения при больших локализованных узлах или в комплексе с химиотерапией, или хирургическим вмешательством. Эффект после рентгенотерапии отмечается в 80% случаев, а размеры опухоли уменьшаются на 50%. В последние годы при ограниченных проявлениях заболевания вместо рентгенотерапии применяется электронный пучок, позволяющий достичь таких же результатов, как при рентгенотерапии, но с меньшим количеством осложнений и рецидивов.
Главным условием успешного лечения иммуносупрессивного типа СК является отмена или снижение дозы иммуносупрессивных препаратов, при этом терапия СК может быть дополнена другими методами, используемыми для лечения СК идиопатического типа. Полная ремиссия СК наблюдается при снижении или отмене иммуносупрессии у 24-80% больных, причем полной ремисии не исключают даже интенсивные висцеральные поражения.