Саркома Капоши

Саркома Капоши (СК) — многоочаговая злокачествен­ная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, лимфоузлы и практически все внутреннние органы. Этиопатогенез связан с герпесвирусом человека 8-го типа, наруше­нием противоопухолевого иммунитета (ВИЧ-инфекция, трансплантация внутренних органов).

Выделяют 4 клинических типа Саркомы Капоши:

• классический,
• иммуносупрессивный,
• СПИД-ассоциированный,
• эндемический.

У лиц пожилого возраста встречается, главным образом, идиопатичес­кий иммуносупрессивный типы заболевания.

Классический (идиопатический) тип СК встречается преиму­щественно у евреев ашкинази, жителей Восточной Европы и Средиземноморского бассейна, обычно развивается у лиц стар­ше 50 лет, мужчины болеют в 9-15 раз чаще, чем женщины. Вна­чале высыпания локализуются в области стоп и голеней (95% случаев), проявляясь ангиоматозными пятнами неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета с чет­кими краями и папулами, которые превращаются в бляшки или узлы. На поверхности очагов появляются телеангиэкта­зии, геморрагии, гиперкератотическими наслоениями, верру­козные разрастания, участки пигментации или рубцовой атро­фии. За счёт лимфостаза кожа в области очагов уплотнена, отеч­на, имеет синюшный цвет. Нередко развивается слоновость. Очаги поражения обычно симметричные и асимптомные, лишь при их изъязвлении появляется боль. Нередко в процесс вовле­каются лимфатические узлы (реактивный, а не неопластичес­кий характер) и слизистые оболочки рта, половых органов, глаз. В терминальной стадии поражаются внутренние органы: пище­варительный тракт, легкие, сердце и др.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. Острая форма отличается прогрессирующим течением, генера­лизацией кожных проявлений с наличием опухолевых элементов, увеличением лимфатических узлов, поражением внутренних ор­ганов; срок жизни при ней составляет от 2 мес. до 2 лет. При подо­строй форме течение менее быстрое и не столь злокачественное. Наиболее частая хроническая форма характеризуется относитель­но доброкачественным течением и длительностью заболевания до 10-20 лет и лишь на поздних сроках сопровождается узлами, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Иммуносупрессивный тип обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов, используемых для предотвраще­ния отторжения трансплантата внутренних органов или при лече­нии других заболеваний. Этот тип СК чаще развивается после пе­ресадки почки. Соотношение мужчин и женщин 2:1. Течение хроническое, но более агрессивное, чем при классическом типе. Хотя вначале кожные поражения довольно ограничены, в дальней­шем они могут принять распространённый характер с поражением внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При снижении или отмене иммуносупрессивных препаратов патоло­гический процесс обычно регрессирует. Полная инволюция кож­ных и висцеральных проявлений СК отмечается в 24-80% случаев. В частности, у одного больного с распространенным кожным и желудочно-кишечным поражением изменения исчезли после от­мены циклоспорина А, но появились вновь при возобновлении иммуносупрессивной терапии спустя 3 года.

Для гистологической картины СК, вне зависимости от кли­нического типа и локализации патологического процесса, ха­рактерны хаотичный, незавершённый ангиогенез, пролифера­ция веретенообразных клеток и инфильтрация иммунокомпетентными клетками (в ранних и прогрессирующих очагах — лимфоцитами, в более «старых» и регрессирующих — плазмати­ческими клетками и макрофагами).

Диагноз Саркома Капоши.

Диагноз устанавливается на основании клинической кар­тины и обязательного гистологического подтверждения. В слу­чае СПИД-ассоциированного типа заболевания следует особо учитывать: молодой возраст больных, яркость окраски элемен­тов, их необычную для идиопатического типа локализацию (ту­ловище, лицо, слизистые оболочки, половые органы), агрессив­ность течения с быстрым вовлечением лимфоузлов и внутрен­них органов; а также данные лабораторного обследования: выявление антител к ВИЧ методом твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA), наличие иммунодефицита с селек­тивным снижением субпопуляций лимфоцитов CD4+.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с псевдосаркомой Капоши, старческой ангиомой, внутрисосуди­стой капиллярной эндотелиальной гиперплазией.

Лечение Саркомы Капоши.

При идиопатическом типе СК с распространёнными кожными или висцеральными проявлениями используются раз­личные цитостатические препараты: проспидин, винбластин, этопозид, блеомицин, винкристин, доксорубицин. В частности проспидин применяется внутримышечно или внутривенно по 100 мг/сутнакурс 3,0-4,0г. Эффективность химиотерапии повыша­ется при её комбинации с препаратами интерферона (интрон А, виферон, неовир и др.). Выраженный клинический эффект в по­давляющем большинстве случаев идиопатической СК был достигнут при лимфотропном введении проспидана (по 0,1г/суг; на курс 1,5г) на фоне применения ректальных свечей виферон (по 500 тыс ЕД 2 раза в сутки в течение 30 дней). В качестве моно­терапии при ограниченных и распространённых формах СК при­меняют интерферон-альфа-2 соответственно в виде внутриочаговых и внутримышечных (по 8 млн ME через день) инъекций, которые также применяются в комбинации с изотретиноином. Перспективным также является фотоферез.

При ограниченных очагах используют криотерапию жидким азотом, хирургическое лечение, фотодинамическую терапию. Несмотря на рентгеночувствительность заболевания, ремиссия после рентгенотерапии непродолжительна и через 3-6 месяцев сменяется рецидивом, зачастую с диссеминацией патологичес­кого процесса. В настоящее время рентгенотерапию исполь­зуют только как паллиативный метод лечения при больших лока­лизованных узлах или в комплексе с химиотерапией, или хирур­гическим вмешательством. Эффект после рентгенотерапии отмечается в 80% случаев, а размеры опухоли уменьшаются на 50%. В последние годы при ограниченных проявлениях заболева­ния вместо рентгенотерапии применяется электронный пучок, позволяющий достичь таких же результатов, как при рентгеноте­рапии, но с меньшим количеством осложнений и рецидивов.

Главным условием успешного лечения иммуносупрессивного типа СК является отмена или снижение дозы иммуносупрессивных препаратов, при этом терапия СК может быть дополне­на другими методами, используемыми для лечения СК идиопа­тического типа. Полная ремиссия СК наблюдается при сниже­нии или отмене иммуносупрессии у 24-80% больных, причем полной ремисии не исключают даже интенсивные висцеральные поражения.