Себорейная карцинома (син.: рак сальных желез) — редкая злокачественная опухоль, гистогенетически связанная с неизменёнными сальными железами, пороками их развития и аденомами сальных желез.
Развитие рака сальных желез связывают с лучевой терапией доброкачественных и злокачественных опухолей головы и шеи (например, кавернозной гемангиомы), с приёмом тиазидовых диуретиков — фотосенсибилизаторов, индуцирующих генные мутации в коже под влиянием УФИ, которые при взаимодействии с нитрилами желудочного сока приводят к формированию канцерогенных нитрозаминов. Рак сальных желез при синдроме Мюир-Торре связывают с семейным раковым синдромом Lynch II.
Глазные раки сальных желез являются наиболее частыми и отличаются наиболее агрессивным течением и высоким потенциалом метастазирования. Обычно они возникают в тарзальных мейбомиевых железах и железах Цейсса, при этом верхние веки поражаются в 2-3 раза чаще по сравнению с нижними, что связано с большим количеством мейбомиевых желез в области верхнего века. Они обычно развиваются у лиц пожилого возраста.
Клинические проявления глазного рака сальных желез чрезвычайно разнообразны, но наиболее часто опухоль проявляется безболезненным, медленно растущим желтовато-белым узлом, расположенным в тарзальной порции век. Кожа над опухолью атрофична, волосы (ресницы или брови) отсутствуют. Через некоторое время она эрозируется и изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с уплотнёнными краями.
Рак сальных желез внеглазной локализации встречается достаточно редко, в общей структуре рака сальных желез его частота составляет около 25%. Внеглазной рак сальных желез, в отличие от глазного, чаще встречаются у мужчин и располагается в области головы и шеи — участках сосредоточения основной массы сально-волосяных фолликулов. До 20% рак сальных желез поражает области головы и шеи, реже встречаются раки сальных желез больших половых губ, полового члена, туловища и конечностей. Рак сальных желез имеет место у 1/3 больных с синдромом Мюир-Торре.
Клиническая картина не характерна. Внеглазной рак сальных желез проявляется безболезненным плотным дермальным узлом розового или жёлто-красного цвета, который через некоторое время изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с плотны
ми краями. Изъязвление в 30% случаев сопровождается кровоточивостью. Опухоль способна рецидивировать и давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, легкие, печень и мозг.
Гистологически рак сальных желез имеет дольчатое строение. Дольки различной величины и формы разделены тонкими соединительнотканными прослойками с лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Клетки, из которых построены дольки, довольно крупные, с признаками атипии, причем, по периферии долек располагаются клетки с нечеткими границами, базофильной цитоплазмой и полиморфными овальными или вытянутыми ядрами с большим количеством патологических митозов. В центральных отделах долек клетки более крупные и светлые, цитоплазма их неравномерно зернистая или пенистая, содержит большое количество нейтрального жира. Встречаются клетки типа перстневидных, с крупными каплями жира, округлой формы. Наблюдаются дистрофические изменения отдельных клеток, а также «тени» погибших клеток.
Опухолевые комплексы погружены глубоко в дерму, отдельные комплексы могут обнаруживаться на значительном расстоянии от основного опухолевого узла, что свидетельствует об инвазивном росте.
Менее дифференцированные опухоли отличаются более базофильной цитоплазмой клеток, ядерным плеоморфизмом и частыми фигурами митоза. В части случаев темных клеток мало, а основная часть опухолевых комплексов состоит из очень крупных резко полиморфных клеток, в том числе двух- и многоядерных, со светлой мелкозернистой цитоплазмой, также содержащей нейтральный жир.
Важной особенностью рака сальных желез является выраженная тенденция к клинически бессимптомному эпителиальному («педжетоидному») распространению. Такой «интраэпителиальный рак» чаще поражает конъюнктиву, соседнюю кожу, мейбомиевы железы или роговицу. Педжетоидный феномен свидетельствует о большей агрессивности течения опухоли, нередко являясь основным ключом к установлению диагноза.
При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки положительно окрашиваются антителами против антигена эпителиальной мембраны, жировых шариков человеческого молока подклассов 1 и 2 (HMFG 1. HMFG 2) и Leu M1, но не на раково-эмбриональный антиген (РЭА), антиген рака молочной железы (ВСА), S100 протеин, GCDFP15, Daco M1.
Течение наиболее благоприятно при раке сальных желез нижнего века, наименее благоприятно при поражении обоих век и раке сальных желез с орбитальной инвазией. Метастазирование происходит в 14-25% случаев как в региональные лимфатические узлы, так и во внутренние органы: печень, легкие, кости и мозг.
Глазные раки сальных желез дифференцируют с холязионом, базалиомой, плоскоклеточным раком кожи, доброкачественным пемфигоидом глаз, лейкоплакией, раком конъюнктивы in situ, опухолями слёзной железы, метастатическими опухолями и опухолями орбиты.
Лечение: хирургическое удаление в широких пределах. В ряде случаев используют диоксид-карбоновый лазер, рентгенотерапию, химиотерапию (доксорубицин, цисплатин, винбластин, 5-флюороурацил).