Синдром Сезари — лейкемический вариант грибовидного микоза. Клинически проявляется эритродерм ической формой грибовидного микоза и лейкемией, обусловленной значительной пролиферацией и поступлением в кровь характерных для данных заболеваний атипичных лимфоцитов — клеток Сезари, характеризующихся высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, множественными инвагинациями ядерной мембраны, глыбчатостью и неравномерным распределением хроматина.
Дифференциальная диагностика проводится с системными заболеваниями крови, при которых также могут развиваться эритродермии — лимфолейкозом, Т-клеточной лимфомой/лейкемией взрослых, лимфогранулематозом основывается на различиях в морфологических признаках пролиферирующих клеток.
Течение хроническое, неуклонно прогрессирующее, с трансформацией в высокозлокачественную лимфому; чаще всего смерть наступает от оппортунистических инфекций и кахексии.
Лечение проводится как при грибовидном микозе, но оно менее эффективно; используются: химиотерапия, ПУВА-терапия, иногда с ароматическими ретиноидами (неэффективны при поражении лимфоузлов). Эффективен фотоферез.