Синдром Свита

Синдром Свита (син.: острый фибрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание с рецидивирующим течением, лихорадкой, нейтрофильным лейкоцитозом и кожными проявлениями. Обыч­но носит идиопатический характер, будучи связанным с заболе­ванием верхних дыхательных путей или гриппом. В10-15% случаев является токсико-аллергической реакцией на злокаче­ственное новообразование внутренних органов или миелопролиферативное заболевание (как правило, лимфолейкоз, в 50% - миелолейкоз). Чаще диагностируется у женщин в возрасте 30-60 лет.

Поражение кожи проявляется болезненными эритематозны­ми, папулёзными или узловыми элементами, которые сливаясь образуют бляшки диаметром 1-2 см неправильной формы с чёт­кими границами. Некоторые очаги напоминают мишени. В ряде случаев высыпания появляются на месте микротравм или уколов (феномен патергии). Очаги увеличиваются или персистируют в течение 2 нед. и более, иногда на их поверхности появляются ве­зикулы, пузыри, пустулы, шелушение. Со временем центр неко­торых очагов приобретает нормальный вид и они становятся по­хожими на кольца и дуги. Высыпания располагаются беспоря­дочно и асимметрично в области лба, лица, передней поверхности шеи, сгибов конечностей. Туловище поражается редко. В патоло­гический процесс нередко вовлекаются слизистые оболочки: по­лости рта (пузыри, язвы) и конъюнктива (конъюнктивит, эписк­лерит). У больных могут быть артралгии, лейкоцитоз >10x10⁹/л, повышение СОЭ, увеличение числа сегментоядерных нейтрофи­лов, лимфопения, анемия и повышенное содержание альфа-2- глобулинов и С-реактивного белка.

Гистологически эпидермис обычно не изменён, иногда вид­ны субкорнеальные пустулы отмечается значительный отёк со­сочкового слоя дермы, массивная лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоёв дермы. Инфильтраты часто имеют звёздчатую форму, диффузные или периваскулярные, состоят из нейтрофи­лов, единичных эозинофилов с образованием «ядерной пыли», других признаков васкулита нет. Нейтрофильные инфильтраты в подкожной клетчатке.

Течение хроническое, рецидивирующее.

Прогноз зависит от эффективности лечения злокачествен­ного новообразования.

Диагноз устанавливается на основании клиники, обнаруже­ния при гистологическом исследовании в дерме нейтрофильного инфильтрата, наличия в крови повышенного количества ней­трофилов, резкого ускорения СОЭ, выявления в сыворотке кро­ви антинейтрофильных цитоплазматических антител. После установления диагноза должна быть исключена его паранеопластическая природа.

Дифференциальный диагноз проводят с многоформной экс­судативной эритемой, кольцевидной центробежной эритемой, стойкой возвышающейся эритемой, узловатой эритемой, эози­нофильной гранулёмой, бромодермой, болезнью Бехчета, ганг­ренозной пиодермией, системной красной волчанкой, васкули­тами кожи, инфекцией Mycoplasma pneumonea.

Лечение заключается в излечении сопутствующего злокаче­ственного новообразования или миелопролиферативного забо­левания.