Склеродермия

Склеродермия — диффузное заболевание соединительной ткани (коллагеноз), при котором доминируют аутоиммунные процессы, приводя­щие к глубоким нарушениям внутриклеточного метаболизма коллагена. Согласно классификации, пред­ложенной Всемирной организацией здравоохранения, выделя­ют ограниченную и системную (диффузную) склеродермию.

До сих пор имеются серьезные возражения по поводу тожде­ственности этиологии и патогенеза ограниченной и системной склеродермии. Однако многие авторы считают природу этих форм склеродермии единой.

Ограниченная склеродермия

При ограниченной склеродермии во многих случаях выявлены различные патологические сдвиги, в том числе и со стороны си­стемы иммунитета, которые характерны для системной склеро­дермии, но значительно слабее выражены. Гистологическая кар­тина поражения кожи при ограниченной и системной склеро­дермии идентична.

Развитию очаговой склеродермии нередко предшествуют ин­фекционные и хронические воспалительные заболевания (ан­гина, аппендицит, панкреатит, фарингит, герпес, пневмония, пиелонефрит и др.). У части пациентов до развития болез­ни имела место профессиональная вредность, стрессовые ситу­ации на работе и в семье, травмы и операции (мастэктомия, эк­стирпация матки, аппендэктомия, сальпингоэктомия, грыже­сечение, тирэктомия и др.).

Ограниченную (очаговую) склеродермию подразделяют по клинической картине на бляшечную, линейную, поверхностную и пятнистую формы.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на коже вначале гиперемированных и отёчных пятен (от 1 -2 до 20 и более с в диаметре), которые постепенно трансформируются в плотные желтоватые бляшки, имеющие склонность к перифе­рическому росту, причем зона периферии бляшки имеет розова­то-синюшную окраску (ободок периферического роста), а цен­тральная часть представлена выраженным уплотнением, кото­рое захватывает подлежащие ткани. Цвет кожи в центре очага большинство специалистов сравнивают с цветом «слоно­вой кости». В процессе инволюции очага вначале исчезает лило­вый ободок вокруг бляшки, затем медленно регрессирует ин­фильтрация кожи и подлежащих тканей, исчезает уплотнение тканей и на месте очага формируется атрофия в виде белесова­того блестящего участка истонченной кожи, на поверхности ко­торого можно выявить отдельные телеангиэктазии. Возможны субъективные ощущения: жжение, зуд, парестезии, болезнен­ность, покалывание, которые исчезают по мере регресса бляшек. К редким разновидностям бляшечной склеродермии относят бул­лезную и узловатую.

Атрофодермия идиопатическая (Пазини-Пъерини) — повер­хностная форма очаговой склеродермии, расценинвающаяся как первичный атрофический её вариант. Проявляется в виде резко отграниченных несколько западающих относительно окружаю­щей кожи очагов от 2 см до десятков см в диаметре, телесной или фиолетово-коричневой окраски, мягкой консистенции, округ­лых или неправильных очертаний. Излюбленная локализация очагов —на коже туловища, чаще спине. Очаги постепенно уве­личиваются в размерах и количестве на протяжении нескольких лет. Субъективные ощущения отсутствуют.

Линейная (полосовидная) склеродермия чаще локализуется на лбу, волосистой части головы, отчего очаг сравнивают с ударом сабли, а также вдоль конечностей в виде лентообразных оча­гов. При поражении головы в процесс обычно вовлекаются ко­стные ткани и возникает деформация лица в виде глубокого вдавления лба.

Возникая в молодом, даже детском возрасте, поражение со­храняется на протяжении всей жизни, представляя собой зна­чительный косметический дефект.

На конечностях и туловище линейная склеродермия может располагаться по ходу нервно-сосудистого пучка, межреберных нервов. Очаги поражения за исключением их формы при этом со­ответствуют бляшечной склеродермии. Ряд авторов относят к линейной форме кольцевидную склеродермию полового члена.

Склероатрофический лихен (син.: пятнистая склеродермия, болезнь белых пятен) встречается, как правило, у женщин в по­стклимактерическом периоде.

Характеризуется появлением группирующихся мелких блес­тящих пятен серовато-белого цвета диаметром 2-5мм, вокруг ко­торых можно выявить розовато-синюшный венчик; центр пя­тен вскоре западает, атрофируется. Сгруппированные из таких пятен очаги могут достигать десятков см в диаметре, локализуясь в области гениталий (вульва, крайняя плоть, голов­ка полового члена, перианальная область) или экстрагенитально (области ключицы, грудины, под молочными железами, бо­ковых поверхностей шеи, паховобедренных складок, иногда — слизистая оболочка полости рта).

Важно подчеркнуть, что акушеры-гинекологи при изолиро­ванном поражении гениталий у женщин, находящихся в пост­менструальном периоде, чаще диагностируют крауроз или лей­коплакию и исключают у пациентов физиотерапевтические про­цедуры, санаторно-курортное лечение, применение лидазы, боясь озлокачествления процесса.

Следует иметь в виду, что для крауроза характерно сморщива­ние и атрофия малых половых губ и клитора, стенозирование вхо­да во влагалище, нестерпимый зуд, что не характерно для склеро­дермии. Ряд авторов относят крауроз вульвы к дистрофическим заболеваниям вульвы, связанным с нейроэндокринными наруше­ниями, обусловленными общим старением организма женщины и прекращением ее репродуктивной функции. Одна­ко, по мнению других исследователей, крауроз вульвы и склероагрофический лихен являются одним и тем же процессом. Эго тем более вероятно, что генитальные проявления склероатрофи­ческого лихена примерно в 20% случаев ассоциируются с экстра-генитальными.

Крауроз вульвы развивается в три стадии: 1-я стадия заболева­ния проявляется отеком и гиперемией, которые захватывают боль­шие и малые половые губы, сопровождается гиперестезией, ин­тенсивным зудом; 2-я стадия — атрофией, кожа и слизистая обо­лочка вульвы становятся сухими, истончаются, утрачивают эластичность, приобретают розово-белесоватый, коричневый оттенок, причем атрофия в большей степени проявляется в обла­сти малых половых губ и клитора, иногда малые половые губы срастаются с внутренней поверхностью больших половых губ, а кожа напоминает сморщенную папиросную бумагу, процесс мо­жет распространяться на перианальную область и промежность; 3-я стадия характеризуется полной атрофией наружных половых органов, развитием рубцового склероза вульвы, приводящим к резкому сужению входа во влагалище, а иногда к атрезии.

Крауроз вульвы приводит к невротическим состояниям и при­мерно в 5% случаев трансформируется в плоскоклеточный рак.

Крауроз полового члена, который также принято рассматри­вать как склероатрофический лихен, обычно развивается после 60 лет и может сопровождаться атрофией и сморщиванием го­ловки полового члена и внутреннего листка крайней плоти; в отличие от крауроза вульвы, зуд при этом отсутствует или выра­жен незначительно и не отмечается трансформации в рак, одна­ко склеротические изменения могут привести к фимозу и суже­нию мочеиспускательного канала.

Таким образом, в последние годы склеродермия чаще встре­чается улиц пожилого и старческого возраста. В отделении дер­матовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ за период 1998-2003 гг. 157 из 219 больных склеродермией были в возрасте от 51 до 70 лет и старше. Количество больных очаговой склеро­дермией в Московской области, по нашим данным, увеличива­ется. Аналогичные данные получены в г. Воронеже.

Лечение ограниченной склеродермии зависит от формы, ста­дии и распространенности процесса. Обычно лечение начинают с курса антибиотикотерапии (пенициллин, фузидин натрия) и лидазы (по 64 ед. в 0,5% растворе новокаина подкожно, на курс 10 инъекций); назначают также витамины А и Е (аевит), D2, ни­котиновую кислоту, сосудистые препараты (теоникол, компламин и др.); иммунокорректоры (полиоксидоний), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин, вобэнзим, флогензим).

При распространенных упорных процессах применяют синте­тические антималярийные препараты (резохин, делагил, плаквинил), пеницилламин, а при выявлении признаков системности про­цесса — умеренные дозы кортикостероидных препаратов, цитос­татики, циклоспорин А. Широко используют физиотерапию в виде ультразвука, диатермии, фонофореза с ронидазой, гиперба­рическую оксигенацию, серные, грязевые ванны (курорт Сочи- Мацеста, Евпатория и др.), гипоксическую терапию, фотохимиотерапию. При склеродермии с признаками системности эффективен фотоферез.

Местно назначают глюкокортикоидные мази, иногда — под окклюзионную повязку; внутриочаговые инъекции триамсинолона; аппликации 30-50% раствора димексида, геля троксевазина, гепариновую мазь, парафиновые аппликации, массаж.

При склероатрофическом лихене вульвы и полового члена у лиц пожилого возраста эффективны аппликации 2-2,5% тестос­тероновой мази, мазей с глюкокортикоидами или внутриочаго­вые инъекции триамсинолона (2,5-5,0 мг/мл), витамины A.E,U (внутрь и в виде 10% крема или мази), антигистаминные, синтетические антималярийные, психотропные препараты, био­стимуляторы, новокаиновые блокады, фонофорез с гидрокорти­зоном, букки-терапию, местно: кремы с синестролом, при интен­сивном зуде — новокаиновую блокаду, антигистаминные препа­раты; ряд авторов при склероатрофическом лихене рекомендуют комбинацию приема внутрь сульфосалазина с хлорохином, криодеструкцию, прием внутрь ацетритина по 0,1-0,2 мг/кг/сут. По даннным П. Альтмайера, стойкий положительный эффект при поражении головки полового члена и крайней плоти достигается циркумцизией, которую следует проводить на самых ранних этапах заболевания.

Больные очаговой склеродермией находятся под диспансер­ным наблюдением дерматолога, краурозом вульвы — гинеколо­га, что особенно важно для больных пожилого возраста, кото­рые не всегда могут посещать врача и проводят лечение на дому.

Системная склеродермия.

Системная склеродермия — характеризуется диффузным склерозированием соединительной ткани, кожи, слизистых обо­лочек, внутренних органов, суставов. Выделяют несколько кли­нических форм течения болезни: акросклеротическую, диффузную и CREST-синдром. Системной склеродермией чаще болеют женщины среднего возраста, однако первые признаки болезни могут возникать значительно раньше.

Провоцирующими факторами, способствующий началу за­болевания, могут быть стресс, переохлаждение, травмы.

Уже на ранних этапах болезни у больных доминируют общие явления: недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, суб­фебрильная температура. При акросклеротической форме наблю­дается поражение кожи лица в виде стойкой эритемы цианотического оттенка, затем кожа слегка уплотняется, появляются те­леангиэктазии и возникает характерное поражение, известное как «маскообразное лицо», где кончик носа заостряется, деформиру­ются ушные раковины, истончаются губы, развивается атрофия кожи и мышц вокруг рта, образуя «кисетообразные складки».

Аналогичные изменения возникают на коже кистей, стоп и других участков. Постепенно пораженная кожа приобретает цвет «слоновой кости». Движения пальцев затруднены, появляются контрактуры (выражен синдром Рейно). Возможны остеомие­лит концевых фаланг кистей, возникают трещины, эрозии и яз­вочки на коже кончиков пальцев.

Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта; язык, десны; выпадают зубы.

При диффузной форме системной склеродермии уже в начале заболевания поражается кожа туловища, конечностей, лица и других участков кожного покрова. Изменения кожи по сути схо­жи с поражениями, которые наблюдаются при ограниченной склеродермии, однако носят диффузный характер.

Наблюдается также поражение суставов, внутренних органов, в первую очередь — пищевода (эзофагопатия). В последующем в зоне очагов поражения кожи, особенно вокруг мелких суставов, возникают очаги кальциноза мягких тканей (синдром Тибержи-Виссенбаха).

Главной симптоматикой диффузной склеродермии является раннее поражение внутренних органов: пищеварительного трак­та (затруднения при глотании пищи, изжога, атония желудка, снижение секреторности желудка, боли в животе, рвота, метео­ризм, запоры, диарея); легких (диффузный пневмосклероз, бронхоэктазы, фиброз плевры); сердца (миокарда и т.д.), почек, эндокринной системы, лор-органов, глаз (блеарит, кератоконъ- юнктивит, катаракта); нервной системы (неврастенические и психастенические реакции, диэнцефальная патология), поли­неврит. Отмечается также гипергидроз, трофические нарушения, дистрофия ногтей. В последующем патология со стороны не­рвной системы может усугубляться.

CREST-синдром включает: кальциноз, синдром Рейно, эзофагопатию, склеродактилию и телеангиэктазии. Полагают, что такая форма склеродермии протекает более благоприятно, чем акросклеротическая склеродермия.

Поражение длится годами, патология кожи доминирует. Пери­одически отмечается выхождение кальция в виде крошковатых из­вестковых масс из узлов, развиваются контрактуры, полиартриты, трофические нарушения в области концевых фаланг пальцев.

Морфологические изменения при ограниченной и ситемной склеродермии сходны и заключаются в гомогенизации и разволокнении коллагеновых пучков, околососудистой лимфоцитар­ной инфильтрации, отека и пролиферации эндотелия сосудов с заключительным склерозом и атрофией тканей.

Лечение системной склеродермии проводят ревматологи. Назначаются сосудистые препараты (нифедипин 30-90 мг/сут.), алпростадил, простациклин, палтеплаза и низкомолеку­лярные декстраны. Однако основными остаются глюкокорти­коиды (15-20 мг/сут.), метоклопрамид (10 мг 3-4 раза в сутки) для купирования дисфагии, антибактериальные средства (циклофлоксоцил, амоксициллин, метронидазол, ванкомицин) для купирования поражений кишечника, а в ранних стадиях пора­жения еще метоклопрамид и октредид (п/к 100-250 мг 3 раза в день); при поражении легких — пенициллин, циклофосфамид; при патологии почек (почечный кризис) — ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл по 12,5-50 мг 3 раза в сутки, анаприлин по 10-40 мг в сутки), которые следует назначать в первые 3 дня от момента появления первых при­знаков поражения почек.

Больные системной склеродермией находятся под диспансер­ным наблюдением у ревматолога. Государство обеспечивает бес­платное лечение, рациональное их трудоустройство, а при необ­ходимости — перевод на инвалидность. При показаниях больные склеродермией могут направляться на санаторно-курортное ле­чение, которое можно совмещать с медикаментозной терапией. При полноценной диспансеризации у подавляющего большин­ства больных склеродермией, взятых на учет в ранних стадиях бо­лезни, можно полностью сохранить трудоспособность.