Выбухающая дерматофибросаркома (син.: опухоль Дарье-Феррана) — редкая местноинвазивная злокачественная опухоль из фибробластов и различных клеток соединительной ткани. Возникает на 3-4 десятилетии жизни, почти в 2 раза чаще у мужчин.
Этиология не ясна, но по данным ряда авторов в 10-20% случаев опухоль развивается на месте травматизации кожи за счёт термических и химических ожогов, лучевой терапии, повторных хирургических вмешательств.
Опухоль обычно локализуется на туловище и плечевом поясе и значительно реже встречается на волосистой части головы, лице, кистях, стопах и половых органах. Её характерной особенностью является тенденция к инфильтрации подкожной жировой клетчатки.
Выделяют две клинические стадии новообразования. Бляшечная стадия характеризуется твёрдой келоидо- или склеродермоподобной блюдцеобразной бляшкой, развивающейся в поверхностных отделах дермы и растущей по периферии. Кожа над ней гладкая, напряжённая, цвет варьирует от красно-коричневого до синюшно-красного, иногда имеются телеангиоэктазии. Опухоль сохраняет подвижность по отношению к нижележащим тканям. Опухолевая стадия продолжается несколько лет или десятилетий. В результате на поверхности бляшки формируются безболезненные узлы диаметром от 3 до 15 см. Кожа над многоузловой опухолью с широким основанием напряжена, истончена, цвет её варьирует от синеватого до коричнево-красного, часты телеангиоэктазии. Иногда отмечаются геморрагии, изъязвление и болезненность. Однако чаще даже при длительном существовании и крупных размерах опухоли местные и общие симптомы отсутствуют.
Гистологическое строение аналогично дерматофиброме. Во многих участках отмечается формирование коллагена, фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, иногда в виде колец. Однако степень дифференцировки опухолевых клеток в различных участках опухоли не одинакова. Встречаются клетки с крупными атипичными ядрами и патологическими митозами. Гигантских клеток мало или они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Опухоль обычно занимает всю дерму и проникает в подкожножировой слой. Эпидермис атрофичен, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.
Течение медленное, неуклонно прогрессирующее, с развитием множественных сателлитных узов и рецидивированием после хирургического вмешательства. Метастазы редки и возникают лишь после многих лет существования и многократных рецидивов опухоли, они поражают регионарные лимфатические узлы, лёгкие, органы желудочно-кишечного тракта, мозг, кости.
Диагноз выбухающей дерматофибросаркомы, в связи с неопределённостью клинической картины опухоли, требует гистологического подтверждения.
Клинический дифференциальный диагноз проводится с эпидермальными кистами, дерматофибромами, нейрофибромами, келоидом, рубцами, склеродермией, кровоподтёком.
Лечение хирургическое, желательно в наиболее ранние сроки, с глубоким и широким (до 3 см) захватом здоровых тканей, что способствует удалению всех разветвлений выбухающей дерматофибросаркомы. Несмотря на это, нередки местные рецидивы, которые наступают даже спустя 10 и более лет после удаления опухоли. Методом выбора является микрографическая операция по Моосу.