Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Выбухающая дерматофибросаркома


Выбухающая дерматофибросаркома (син.: опухоль Да­рье-Феррана) — редкая местноинвазивная злокачественная опу­холь из фибробластов и различных клеток соединительной тка­ни. Возникает на 3-4 десятилетии жизни, почти в 2 раза чаще у мужчин.

Этиология не ясна, но по данным ряда авторов в 10-20% слу­чаев опухоль развивается на месте травматизации кожи за счёт термических и химических ожогов, лучевой терапии, повторных хирургических вмешательств.

Опухоль обычно локализуется на туловище и плечевом поясе и значительно реже встречается на волосистой части головы, лице, кистях, стопах и половых органах. Её характерной особен­ностью является тенденция к инфильтрации подкожной жиро­вой клетчатки.

Выделяют две клинические стадии новообразования. Бляшечная стадия характеризуется твёрдой келоидо- или склеродермопо­добной блюдцеобразной бляшкой, развивающейся в поверхност­ных отделах дермы и растущей по периферии. Кожа над ней глад­кая, напряжённая, цвет варьирует от красно-коричневого до синюшно-красного, иногда имеются телеангиоэктазии. Опухоль сохраняет подвижность по отношению к нижележащим тканям. Опухолевая стадия продолжается несколько лет или десятилетий. В результате на поверхности бляшки формируются безболезнен­ные узлы диаметром от 3 до 15 см. Кожа над многоузловой опухо­лью с широким основанием напряжена, истончена, цвет её варьи­рует от синеватого до коричнево-красного, часты телеангиоэкта­зии. Иногда отмечаются геморрагии, изъязвление и болезненность. Однако чаще даже при длительном существовании и крупных раз­мерах опухоли местные и общие симптомы отсутствуют.

Гистологическое строение аналогично дерматофиброме. Во многих участках отмечается формирование коллагена, фиброб­ласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направ­лениях, иногда в виде колец. Однако степень дифференцировки опухолевых клеток в различных участках опухоли не одинакова. Встречаются клетки с крупными атипичными ядрами и патоло­гическими митозами. Гигантских клеток мало или они отсутству­ют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Опухоль обычно занимает всю дерму и проникает в подкожно­жировой слой. Эпидермис атрофичен, иногда с явлениями инва­зии клетками опухоли и деструкции.

Течение медленное, неуклонно прогрессирующее, с развити­ем множественных сателлитных узов и рецидивированием после хирургического вмешательства. Метастазы редки и возникают лишь после многих лет существования и многократных рециди­вов опухоли, они поражают регионарные лимфатические узлы, лёгкие, органы желудочно-кишечного тракта, мозг, кости.

Диагноз выбухающей дерматофибросаркомы, в связи с неопределённостью клинической картины опухоли, требует гисто­логического подтверждения.

Клинический дифференциальный диагноз проводится с эпидермальными кистами, дерматофибромами, нейрофиброма­ми, келоидом, рубцами, склеродермией, кровоподтёком.

Лечение хирургическое, желательно в наиболее ранние сро­ки, с глубоким и широким (до 3 см) захватом здоровых тканей, что способствует удалению всех разветвлений выбухающей дерматофибросаркомы. Несмотря на это, нередки местные реци­дивы, которые наступают даже спустя 10 и более лет после уда­ления опухоли. Методом выбора является микрографическая операция по Моосу.

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться