Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Злокачественные лимфомы кожи


Злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) составляют группу заболеваний, в основе развития которых лежит патологический процесс, обусловленный моноклональ­ной пролиферацией в коже лимфоцитов. ЗЛК обычно развива­ются в возрасте 50-80 лет.

Выделяют Т-клеточные злокачественные лимфомы кожи (ТЗЛК) и В-клеточные злокачественные лимфомы кожи (ВЗЛК).

В настоящее время общепринята клональная теория лимфом. Предполагается, что онкогенные мутации могут возникать под влиянием разнообразных факторов, в том числе вирусов (HTLV- 1, Эпштейна-Барра, простого герпеса 6 типа), физи­ческих (инсоляция, ионизирующая радиация) и химических канцерогенов (альфа-хлорфенол, органические растворители, пестициды, некоторые металлы и медикаменты и т.д.).

В основе патогенеза ЗЛК лежат иммунопатологические про­цессы. При антигенном воздействии на кожу происходит при­ток лимфоцитов и персистенция их в зонах локализации анти­гена. Эти процессы сопровождаются продукцией медиаторов реакций гиперчувствительности и ряда цитокинов, часть из ко­торых обладает способностью стимулировать пролиферативные реакции лимфоцитов в коже.

Единой классификации ЗЛК пока нет. Наиболее удобна для клинической практики классификация G.Bnig и соавт.

Таблица

Классификация ЗЛК (по G.Bnrg и соавт., 2000)

На основе суммарного анализа морфологических, иммунофенотипических и генотипических свойств Т-лимфопролиферативных инфильтратов кожи

Пролиферация Т - лимфоцитов

Морфологические признаки

Иммунофенотип и генотип

Т–клеточная псевдолимфома

Полосовидный или очаговый характер инфильтрата, мелкие Т-лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты

CD3+, CD43+, без клональной перестройки TCR

Мелкобляшечный парапсориаз

Овальные или пальцевидные пятна (2-6 см). Хороший прогноз. Под эпидермисом периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты

CD3+, CD4+,CD43+, в некоторых случаях клональная перестройка TCR

Крупнобляшечный парапсориаз

Крупные бляшки, пойкилодермия, может быть трансформация в грибовидный микоз

CD3+, CD4+, CD43+, клональная перестройка TCR в некоторых случаях

Лимфоматоицный папулез

Нодулярные клинообразные инфильтраты. Некоторое количество плеоморфных клеток среднего и крупного размера с атипичными митозами

CD3+, CD30+, CD43+, клональная перестройка TCR

Грибовидный микоз

Мелкие Т- клетки с ядрами неправильной формы, эпидермотропизм единичных клеток или абсцессы Потрие, гистиоциты, эозинофилы, плазмациты, отек субэпидермальный

CD3+, CD4+, CD5+, CD8-, CD7-, CD43+

Клональная перестройка TCR

Синдром Сезари

Субэпидермальный инфильтрат, выраженный эпидермотропизм (абсцессы Потрие). Мелкие лимфоциты с церебриформными ядрами

CD3+, CD4+, CD8+, CD5+,

D8-, CD7-,

CCD43+, клональная перестройка TCR

Педжетоидный ретикулез

Солитарный псориазиформный очаг на конечностях. Спонгиоформная дисаггрегация структур эпидермиса атипичными лимфоидными клетками

CD3+,CD4+, CD43+,частичная потеря общего лейкоцитарного АГ (LCA)

на атипичных клетках, клональная перестройка TCR

Плеоморфная ТЗЛК/ Крупноклеточная анапластическая лимфома

Плеоморфные лимфоидные клетки малого и среднего размера; пласты анапластических лимфоидных клеток с атипическими митозами

CD3+, CD30+, (при крупноклеточньк и некоторых плеоморфных ЗЛК) +, CD43+, эпителиаль­ный мембранный АГ (ЕМА)+, клональная перестройка TCR

На основе сравнительной характеристики морфологических, фенотипических и генотипических показателей лимфопроли­феративных инфильтратов из В-клеток в коже

B-клеточная псевдолимфома

Расположение фолликулов в верхних отделах дермы. Малые B- и T- лимфоциты, эозинофилы, плазмациты, гистиоциты

CD19+, CD20+, CD72a+, CD21+slg: k и l+ (политипические) bcl-2-

Лимфома из клеток фолликулярного центра

Фолликулы расположены в нижних отделах дермы. Клетки герминального центра: центроциты, центробласты. Эозинофилов нет

CD20+, CD79a+, CD5-, CD10+, CD21+.slg: k и l+ (монотипические) bcl 2-

Иммуноцитома

Малые В лимфоциты, лимфоплазмацитоидные клетки, плазматические клетки, внутриядерные тельца (PAS+)

CD38+, CD20+, CD5-, CD10- clg: к или l (монотипические)

Лимфома из В-клеток маргинальной зоны

В-клетки малого и среднего размера (моноцитоид н ые); плазматические клетки. Реактивные лимфоидные фолликулы.

CD20+, CD79a+, CD5-, ЮМ1р+ slg: к или l+ (моно- или политипическая экспрессия в реактивных фолликулах.

Лимфома из мантийных клеток

В-лимфоциты малого и среднего размера; лимфоидных фолликулов, эозинофи­лов и плазматических клеток нет.

D20+, CD79a+, CCD5+

Крупноклеточная В-лимфома

Подтипы: иммунобл астная, центробластная, анапластическая, мультилобарная, Burkitt- подобная

CD20+, CD79a+, clg or slg: k или 1 (монотипические); bcl-2+

Плазмацитома

Зрелые плазматические клетки плотно расположенные. Макрофаги: внутрицитоплазматические амилоидные или кристаллоидные включения

CD20-, CD79a+, LCA-, CD38+

В-лимфобласгная лимфома

Лимфобласты, макрофаги (с картиной «звездного неба»)

CD19+, CD79a+, CD10+, CD34+ TdT+; cgl:IgM

Внутрисосудистая В-лимфома

Мелкие или крупные атипичные В-клетки. Много фигур митозов

CD20+, CD79a+, LCA+, клетки эндотелия: CD31+, фактор VIII

закрыть

Отправить ссылку!

мы рады, что Вам понравилась и пригодилась публикация, и Вы решили ей поделиться