Диффузное аксональное повреждение головного мозга (ДАП) — обычно обусловлено травмой углового или ротационного ускорения — замедления (автотравма, кататравма, баротравма). В основе ДАП лежат натяжение и разрывы аксонов в белом веществе полушарий и стволе мозга. Этот вид ЧМТ чаще встречается у детей и молодых людей.
Патоморфология аксонального повреждения.
Макроскопическое исследование головного мозга грубых деструктивных изменений на конвекситальной и базальной поверхности не показывает. Вместе с тем, в большинстве наблюдений глубинные повреждения мозга, в частности белого вещества, довольно значительны. Выявляются мелкоочаговые кровоизлияния в мозолистом теле, полуовальном центре, ростральных отделах ствола мозга. Но в ряде наблюдений отсутствуют какие-либо изменения в срезах полушарий и ствола. Специальные гистологические исследования показывают диффузное страдание белого вещества мозга. При ранних сроках смерти (до 10 сут.) в структурах мозолистого тела, подкорковых образований и оральных отделах ствола мозга обнаруживают множественные «аксональные шары» (утолщенные концы разорванных аксонов), хотя макроскопические исследования в некоторых случаях изменений в этих участках могут не показывать. Вблизи мест повреждений сами аксоны бывают неровными, неравномерно воспринимают окраску. Осевые цилиндры почти на всем протяжении имеют извитой вид, с варикозными утолщениями.
При продолжительном переживании после ЧМТ отмечается уменьшение, а к концу месяца и исчезновение аксональных шаров. В этих зонах первичных повреждений аксональных структур отмечается диффузная пролиферация макрофагов, которые «нагружаются» гранулами липидов распадающегося миелина.
При сроках переживания свыше 1 мес. наблюдается демиелинизация белого вещества в зонах повреждений аксональных структур и диффузная вторичная дегенерация нервной ткани в головном, спинном мозге, а также в периферической нервной системе. Макроскопически выявляется картина выраженной атрофии головного мозга и вентрикуломегалия.
Клиника диффузного аксонального повреждения.
Для ДАП характерно изначальное и длительное коматозное состояние. Кома часто сопровождается симметричной либо асимметричной децеребрацией или декортикацией как спонтанными, так и легко провоцируемыми болевыми и другими раздражениями. При этом наблюдается чрезвычайная вариабельность изменений мышечного тонуса — от диффузной мышечной гипотонии до горметонии. Отмечаются грубые стволовые симптомы — взора вверх парез, снижение или отсутствие корнеальных рефлексов, двухстороннее угнетение или выпадение окулоцефалического рефлекса и др. Почти постоянно наблюдается менингеальный синдром. Типичны двигательные тетрасиндромы пирамидно-экстрапирамидного характера, нередко с асимметрией парезов конечностей. Ярко выступают вегетативные расстройства — гипертермия, гипергидроз, гиперсаливация. Часты нарушения дыхания, требующие проведения длительной ИВЛ.
Характерной особенностью клинического течения ДАП является частый переход от комы в транзиторное или стойкое вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует открывание глаз спонтанно или в ответ на различные раздражения (при этом нет признаков слежения, фиксации взора или выполнения хотя бы элементарных инструкций). Вегетативное состояние при ДАП длится от нескольких сут. до нескольких мес. (а иногда и лет) и отличается развертыванием нового класса неврологических признаков — симптомов функционального и/ или анатомического разобщения больших полушарий и подкорково-стволовых образований мозга. При отсутствии каких-либо проявлений функционирования первично не поврежденной коры растормаживаются подкорковые, орально-стволовые, каудальностволовые и спинномозговые механизмы. Хаотичная и мозаичная автономизация их деятельности обусловливает появление необычных, разнообразных и динамичных глазодвигательных, зрачковых, оральных, бульбарных, пирамидных и экстрапирамидных феноменов.
На фоне пирамидно-экстрапирамидного тетрасиндрома с двухсторонними изменениями мышечного тонуса и сухожильных рефлексов (чаще гиперрефлексия) спонтанно или в ответ на различные раздражения, в том числе пассивную перемену положения тела, наблюдается гамма позно-тонических и некоординированных защитных реакций: приводящие тонические судороги в конечностях, повороты и наклоны головы, пароксизмальное напряжение мышц передней брюшной стенки, тройное укорочение ног; крупноамплитудные движения и сложно-вычурные позы рук, двигательные стереотипии и тремор кистей подкоркового характера. Формула этих инвертированных реакций при ДАП многократно меняется у одного и того же больного в течение короткого промежутка времени. Среди множества патологических рефлексов, обнаруживаемых при ДАП, встречаются и не описанные ранее варианты (например, феномен двухсторонней ирритации брюшных рефлексов на фоне тетрасиндрома с угнетением периостальных и сухожильных рефлексов).
Часто наблюдаются лицевые синкинезии — жевание, причмокивание, зевательные и глотательные автоматизмы.
По мере выхода из вегетативного состояния у больных с ДАП неврологические симптомы разобщения полушарий большого мозга и подкорково-стволовых образований сменяются симптомами выпадения. Среди них доминируют экстрапирамидный синдром с выраженной скованностью, дискоординацией, брадикинезией, олигофазией, мелкими гиперкинезами, атактической походкой и др.
Во всех периодах ДАП значительное место занимают психические нарушения. Главными здесь являются синдромы помрачения сознания или его спутанности (см. Амнезия). Обычно резко выражены физическая и психическая истощаемость, аспонтанность, различные варианты астенического синдрома.
Диагностика ДАП основывается на биомеханике ЧМТ и описанной клинической картине. Данные КТ в остром периоде ДАП характеризуются общим умеренным или выраженным увеличением объема мозга, сужением, а в ряде случаев полным сдавлением боковых и III желудочка, субарахноидальных конвекситальных пространств и цистерн основания мозга. Изменения плотности мозговой ткани чаще носят нормоденситивный характер, но может наблюдаться снижение или повышение ее плотности. Нередко выявляются мелко-очаговые геморрагии в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, а также в подкорковых и стволовых структурах мозга. Следует учитывать, что при ДАП КТ картина порой может оставаться в пределах возрастной нормы.
Динамика КТ у больных с ДАП характеризуется ранним развитием признаков диффузного атрофического процесса (вентрикуломегалия, расширение базальных и конвекситальных субарахноидальных пространств). В более поздние сроки (спустя 3-4 нед. после ЧМТ) нередко наблюдается скопление ЦСЖ в лобных областях, межполушарной щели, особенно в ее передних отделах, которое может исчезать по мере нормализации неврологического и психического статуса. Это косвенно указывает на восстановление объема мозга вследствие репарагивно-регенеративных процессов (чаще у детей).
ЭЭГ-картина при ДАП в большинстве случаев характеризуется устойчивыми или преходящими изменениями подкоркового или стволового характера. Нередко в ЭЭГ преобладают признаки заинтересованности диэнцефальных образований мозга.
Соматосенсорные ВП (ССВП) при ДАП коррелируют с тяжестью состояния больных и исходами. Восстановление структуры ССВП у больных, перенесших ДАП, может наблюдаться в сроки от нескольких мес. до года и более после ЧМТ, свидетельствуя о продолжающихся репаративных процессах.
Особенностью реакции нейромедиаторов при ДАП является активация преимущественно гормонального звена — адреналина с истощением экскреции дофамина и ДОФА и длительным повышением уровня серотонина. Это является дополнительным основанием к использованию в комплексе методов интенсивной терапии у пострадавших с ДАП препаратов, направленных как на подавление избыточных реакций симпатико-адреналовой системы, так и предупреждения ее истощения.
По КТ-картине допустимо по крайней мере ориентировочно судить о наличии либо отсутствии внутричерепной гипертензии (ВЧГ). В тех случаях, когда на KT III желудочек и цистерны основания мозга не визуализируются либо имеются признаки их грубого сдавления, вероятность ВЧГ высока и может быть обоснована установка датчика для измерения ВЧД и его коррекции. И наоборот, если КТ четко показывает сохранность путей оттока ЦСЖ, особенно III желудочка и базальных цистерн — ВЧД скорее находится в пределах нормы и маловероятно, что эти пострадавшие извлекут пользу от мероприятий, направленных на уменьшение ВЧД; ценность мониторинга ВЧД здесь может быть перекрыта обусловленными им осложнениями.
У пострадавших с ДАЛ отмечается существенное нарушение осмотического гомеостаза в результате первичного или вторичного повреждения гипоталамо-гипофизарных и стволовых структур мозга. У больных с умеренным гиперосмолярным состоянием наблюдаются наиболее благоприятные исходы, в то время как у пострадавших, у которых имеется выраженное гиперосмолярное состояние (свыше 330 мосм/л), часты летальные исходы.
Лечение диффузного аксонального повреждения.
Больным с ДАП не требуется хирургического лечения, т. к. отсутствует субстрат, подлежащий удалению. Они нуждаются в проведении длительной ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции, комплексе интенсивной терапии, которая включает: применение ноотропных и вазоактивных препаратов, поддержание обменных процессов с использованием энтерального (зондового) и парентерального питания, коррекцию нарушений КЩС и водно-электролитного баланса, нормализацию осмотического и коллоидного давления, системы гомеостаза. Высокая частота экстракраниальных осложнений (преимущественно гнойно-воспалительных и легочных) у больных с ДАП свидетельствует о необходимости применения в комплексе интенсивной терапии препаратов иммунокорригирующего и антибактериального действия. Целесообразно раннее включение лечебной гимнастики для восстановления двигательных дефектов, профилактики суставных контрактур, логопедических занятий для коррекции речевых нарушений. Для нормализации и улучшения функционального состояния ЦНС, компенсации нарушенных мозговых функций и ускорения темпа выздоровления важно длительное систематическое назначение ноотропных и сосудистых препаратов, средств, влияющих на тканевой обмен, биогенных стимуляторов, а также по показаниям — нейромедиаторов (наком, Л-ДОПА, мадопар и др.) и антихолинэстеразных препаратов. Необходимости в применении гормональных препаратов при ДАП обычно нет.
Прогноз при диффузном аксональном повреждении.
Тяжесть состояния больных и исходы ДАП зависят не только от степени распространенности первичного повреждения аксонов (полный разрыв или частичное повреждение), но также от выраженности вторичных интракраниальных факторов (отек, набухание, нарушение метаболизма мозга) и присоединения экстракраниальных осложнений. В этих условиях исходы в определенной мере зависят от эффективности лечебных мероприятий, направленных на устранение вторичных механизмов поражения мозга и экстракраниальных осложнений.
По мере удлинения комы у больных с ДАП возрастает удельный вес неблагоприятных исходов и соответственно уменьшается вероятность хорошего восстановления. Важное значение с точки зрения исходов у больных с ДАП имеет и глубина коматозного состояния: чем тяжелее кома, тем хуже исходы.
Принципиальной является возможность частичного или полного восстановления утраченных психических функций с регрессом неврологических нарушений даже в тех случаях ДАП, когда у больных вслед за длительной комой формируется вегетативное состояние продолжительностью от нескольких нед. до нескольких мес. Этот феномен указывает на возможность обратимости и компенсации структурных и нейромедиаторных нарушений, лежащих в основе персистирующих расстройств функциональной активности мозга после ДАП.